Consilium medicum начало :: поиск :: подписка :: издатели :: карта сайта

Болезни Сердца и Сосудов  
Том 01/N 1/2006 ИНФЕКЦИИ СЕРДЦА И СОСУДОВ

Острая ревматическая лихорадка: проблемы дифференциального диагноза


Б.С.Белов

Институт ревматологии РАМН, Москва

В современной ревматологии вопросы своевременного и точного распознавания острой ревматической лихорадки (ОРЛ) по-прежнему сохраняют свою значимость. Разнообразие форм и вариантов течения (клинический полиморфизм), нередкая стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов), отсутствие специфических для ОРЛ тестов нередко служат источником как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в педиатрической и терапевтической практике. Актуальность данного вопроса также обусловлена описанием и выделением новых нозологических форм, которые имеют схожую с ОРЛ клиническую симптоматику, но требуют принципиально иных терапевтических подходов.   

Дифференциальный диагноз ревматического кардита
   
Перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики ревматического кардита, достаточно широк:
   • инфекционный эндокардит,
   • неревматические миокардиты,
   • идиопатический пролапс митрального клапана,
   • нейроциркуляторная дистония,
   • кардиомиопатии,
   • миксома сердца,
   • первичный антифосфолипидный синдром,
   • неспецифический аортоартериит,
   • системная красная волчанка,
   • анкилозирующий спондилоартрит,
   • реактивные артриты,
   • кальцинированный (дегенеративный) аортальный стеноз (у пожилых пациентов).
   Среди перечисленных заболеваний наиболее грозное, требующее первоочередного исключения или подтверждения, – инфекционный эндокардит (ИЭ). Он может поражать как неизмененные сердечные клапаны (первичный ИЭ), так и быть осложнением при сформированном ревматическом пороке сердца (РПС) (вторичный ИЭ). Для дифференциальной диагностики важно выяснить, не подвергался ли пациент в течение последних 1–2 мес различным медицинским манипуляциям, сопровождающимся бактериемией (главным образом, стоматологическим!), не переносил ли гнойной инфекции и не получал ли инфицированных травм. Наиболее ранний симптом ИЭ – лихорадка неправильного типа, сопровождающаяся ознобами различной степени выраженности с последующими профузными потоотделениями. В отличие от ОРЛ лихорадочный синдром при ИЭ, особенно в молодом возрасте, практически никогда не купируется полностью при назначении только противовоспалительных препаратов. Для ИЭ характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела (до 10–15 кг). При первичной форме заболевания значительно чаще наблюдается изолированное поражение аортального клапана с более быстрым развитием клапанной регургитации. При развитии ИЭ на митральном клапане, в отличие от ревматической митральной регургитации, достаточно рано появляются симптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым разрушением клапанных структур, ведущим к перегрузке левых отделов сердца.
   К наиболее ранним и частым проявлениям ИЭ относятся тромбоэмболии различной локализации (почки, селезенка, мозг). Так называемые периферические признаки ИЭ (симптом Лукина – Либмана, узелки Ослера, пятна Джейнуэя) в настоящее время встречаются редко, но остаются высокоспецифичными для данного заболевания и, следовательно, сохраняют свое значение в плане дифференциальной диагностики. Специфические изменения дистальных фаланг пальцев ("барабанные палочки") и ногтей ("часовые стекла") развиваются, как правило, у нелеченых больных уже на поздних стадиях ИЭ и не играют существенной дифференциально-диагностической роли, а в большей степени свидетельствуют о тяжелом течении болезни и неутешительном прогнозе.
   Из результатов лабораторных исследований, имеющих принципиальное значение для дифференциальной диагностики ОРЛ и ИЭ, следует отметить характерную для ИЭ прогрессирующую анемию, выраженный и стойкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемию, появление ревматоидного фактора, а также позитивную гемокультуру. Существенным подспорьем служат данные эхокардиографии (ЭхоКГ), особенно чреспищеводной, позволяющей выявить вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд, миокардиальные абсцессы, а также оценить степень и динамику КР.
   Как отмечалось выше, при позднем ревматическом кардите, когда от момента БГСА-инфекции, предшествовавшей развитию ОРЛ, до осмотра больного врачом и проведения соответствующих лабораторных исследований проходит более 2 мес, уровни противострептококковых антител имеют тенденцию к снижению или даже могут быть нормальными.
   В подобных ситуациях возникают проблемы разграничения кардита (вальвулит) при ОРЛ и неревматических миокардитов (бактериальные, вирусные). К признакам, типичным для синдрома неревматического миокардита, относятся:
   • хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще – вирусной) инфекцией,
   • укорочение (менее 5–7 дней) или отсутствие латентного периода,
   • постепенное развитие заболевания,
   • отсутствие артрита и выраженных артралгий,
   • активный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб,
   • четкие клинические, ЭКГ- и ЭхоКГ-симптомы миокардита,
   • отсутствие вальвулита,
   • симптомы астенизации, нарушения терморегуляции в дебюте болезни,
   • диссоциация клинических и лабораторных параметров,
   • медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.
   В последние годы ревматологи все чаще наблюдают больных, у которых приходится проводить дифференциальную диагностику нейроциркуляторной дистонии с повторными атаками ОРЛ. Основную массу этой категории пациентов составляют люди среднего возраста, чаще женщины, которым в детстве была ошибочно диагностирована ОРЛ. Наиболее характерные признаки нейроциркуляторной дистонии:
   • предшествующая вегетативно-эндокринная дисфункция;
   • более частая связь заболевания со стрессорными воздействиями;
   • постепенное начало заболевания;
   • астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущение "замирания", "остановки" сердца, "нехватка воздуха", неудовлетворенность вдохом и др.);
   • периодические вегетативно-сосудистые кризы;
   • отсутствие клинических симптомов вальвулита, мио- и перикардита;
   • отсутствие лабораторных признаков воспалительной активности;
   • отсутствие эффекта от антиревматической терапии;
   • ухудшение состояния при лечении глюкокортикостероидами;
   • эффект симпатолитиков и b-адреноблокаторов.
   Обращает на себя внимание выраженный диссонанс между обилием жалоб и скудостью клинической симптоматики. При объективном исследовании сердца у этих пациентов нередко (примерно в 70% случаев) выявляют функциональный систолический шум, отмечается выраженная лабильность пульса и артериального давления. На ЭКГ часто регистрируют преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса в виде уплощения или инверсии зубца Т, которые (в отсутствие миокардиодистрофии) претерпевают положительную динамику при проведении медикаментозных проб с хлоридом калия или пропранололом. Несмотря на "длительный ревматический анамнез" и "частые повторные ревматические атаки", порок сердца у этих больных выявить не удается.
   Симптомы невротизации нередко отмечаются и при идиопатическом пролапсе митрального клапана, особенно у девушек и молодых женщин. Большинство пациентов имеют астенический тип конституции и один или несколько фенотипических признаков, указывающих на врожденную дисплазию соединительной ткани: воронкообразную деформацию грудной клетки и/или сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности (повышенной подвижности) суставов, раннее развитие выраженного плоскостопия и др. У этих больных отсутствуют указания в анамнезе на перенесенную ОРЛ. Сердечная патология может быть выявлена случайно, нередко – во время диспансеризации при переводе подростков во взрослую поликлинику.
   Диагноз обычно ставят на основании характерной аускультативной симптоматики ("щелчок" в середине систолы и поздний систолический шум в зоне проекции митрального клапана) и подтверждают на ЭхоКГ.
   Также с помощью ЭхоКГ могут быть разрешены проблемы дифференциальной диагностики ревматического кардита с кардиомиопатиями (главным образом – гипертрофической) и миксомами сердца.
   В процессе обследования больного с изолированным кардитом (вальвулит) при ОРЛ нередко требуется проведение дифференциальной диагностики с поражением сердца в рамках антифосфолипидного синдрома – своеобразного симптомокомплекса, характеризующегося артериальными и/или венозными тромбозами любой локализации, различными формами акушерской патологии (в первую очередь – привычное невынашивание беременности), неврологическими (хорея, судороги, ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, инфаркт миокарда), кожными (сетчатое ливедо, язвы голени), почечными (почечная недостаточность, нефрогенная артериальная гипертензия), гематологическими (гемолитическая анемия) расстройствами, тромбоцитопенией, а также наличием волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину.
   В разграничении кардита при ОРЛ и неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) большое значение следует придавать свойственным последнему обморочным состояниям, преходящей парестезии, перемежающейся хромоте у молодых женщин, сосудистым шумам, асимметрии или отсутствию пульса в зоне локтевой, лучевой и сонной артерий, различиям артериального давления на конечностях. Диагноз аортоартериита верифицируют с помощью ангиографии.
   Наиболее частый симптом поражения сердца при системной красной волчанке – перикардит; клапанная патология – эндокардит Либмана – Сакса – обнаруживается в развернутой стадии и относится к категории признаков высокой активности болезни, при которой достаточно полно выражена характерная полисиндромность.
   При анкилозирующем спондилоартрите и реактивном артрите поражение сердца по типу аортита с формированием аортальной регургитации также наблюдается на фоне клинической картины, характерной для этих заболеваний.
   Основными диагностическими критериями кальцинированного аортального стеноза являются:
   • грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи;
   • возраст больных старше 60 лет;
   • отсутствие ревматического анамнеза;
   • сочетание клинических симптомов: боль за грудиной, одышка, обмороки при физической нагрузке (триада Робертса), сердцебиения, перебои;
   • эмболические осложнения: инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения, телеангиэктазия легочной артерии, острая потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей;
   • кровотечения желудочно-кишечного тракта после 65 лет, не связанные с язвенной болезнью;
   • впервые появление шума в сердце после 55 лет.   

Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита
   
Кратковременность и летучесть поражения преимущественно крупных и средних суставов с быстрым ответом на противовоспалительную терапию и полной регрессией воспалительных изменений – опорные пункты в дифференциальной диагностике ревматического полиартрита (до появления симптоматики кардита) с другими заболеваниями. К ним относятся поражения преимущественно ревматологического круга, при которых суставная патология либо определяет клиническую картину болезни, либо является моносиндромным вариантом ее начала. Это:
   • Реактивные артриты
   • Ревматоидный артрит
   • Ювенильный ревматоидный артрит
   • Синдром Стилла
   • Палиндромный ревматизм
   • Интермиттирующий гидрартроз
   • Системная красная волчанка
   • Анкилозирующий спондилоартрит
   • Геморрагический васкулит
   • Лайм-боррелиоз
   • Сывороточная болезнь
   Постстрептококковый артрит может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого (2–4 дня) латентного периода от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки, персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес), протекает без кардита, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.
   В то же время в ряде исследований была показана возможность развития повторной ОРЛ и ревматического вальвулита у пациентов, у которых первый эпизод заболевания протекал как бы по типу постстрептококкового артрита. Таким образом, больных с постстрептококковым артритом, формально удовлетворяющим критериям Киселя – Джонса, при условии исключения артритов другого генеза на первоначальном этапе следует рассматривать как пациентов с ОРЛ со всеми вытекающими последствиями, касающимися лечения и профилактики. При этом пациент должен находиться на диспансерном учете у ревматолога не менее 5 лет с обязательным периодическим контролем анализов крови и данных ЭхоКГ-исследования.
   При реактивных артритах иной этиологии (энтерогенные, урогенные) важное значение имеет эпидемиологический анамнез, наличие хронологической связи между кишечной или мочеполовой инфекциями, подтвержденными микробиологическими и серологическими исследованиями, и развитием суставной патологии, конъюнктивита, поражения кожи и слизистых оболочек (кератодермия, ониходистрофия, баланит или баланопостит). Характерен также острый стойкий асимметричный артрит преимущественно суставов нижних конечностей (особенно суставов пальцев стоп), энтезопатии, пяточные бурситы.
   В дебюте ревматоидного артрита наиболее часто поражаются II–III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы и суставы запястья, характерен феномен утренней скованности, интенсивность и длительность которой коррелируют с активностью болезни.
   Важная отличительная особенность ювенильного ревматоидного артрита – стойкость и большая распространенность суставного синдрома с нередким вовлечением в процесс мелких суставов.
   Развитие суставного синдрома в виде артритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующей лихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетании с мультиформной эритематозно-папулезной сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, серозитами присуще особому клиническому варианту ревматоидного артрита, получившему название синдрома Стилла.
   Необходимо помнить и о специфических нозологических формах – палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе, которые обычно начинаются в возрасте старше 20 лет и в ряде случаев являются своеобразными продромальными вариантами ревматоидного артрита. Палиндромный ревматизм характеризуется кратковременными повторяющимися приступами артрита, возникающими через различные промежутки времени, вариабельностью локализации поражения, появлением мелких преходящих подкожных узелков на сухожилиях кистей, пальцев рук и разгибательных поверхностях предплечий, незначительным (только во время атаки) ускорением СОЭ и отсутствием других признаков воспалительной лабораторной активности. Интермиттирующий гидрартроз отличается регулярностью приступов синовита, вовлечением в процесс одного и того же сустава (чаще коленного), отсутствием болевого синдрома и изменений лабораторных параметров во время атаки.
   Поражение крупных и средних суставов нижних конечностей по типу стойкого моно- или олигоартрита, вовлечение в процесс грудино-ключичных, акромиально-ключичных суставов в сочетании с болью и чувством скованности в позвоночнике, ранними признаками двустороннего сакроилеита наиболее свойственно идиопатическому анкилозирующему спондилоартриту (болезни Бехтерева).
   Определенные проблемы могут возникнуть при дифференциальной диагностике ревматического полиартрита и суставного синдрома, развивающегося в дебюте геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна–Геноха). В последнем случае диагноз нередко уточняется только при появлении других характерных признаков заболевания (кожный, абдоминальный, почечный синдромы).
   При системной красной волчанке, начинающейся с полиартрита, поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы; также характерны преходящие сгибательные контрактуры, обусловленные поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата.
   Артрит при Лайм-боррелиозе также часто сочетается с вовлечением в процесс околосуставных тканей, но отличается умеренной клинической (меньшая выраженность болевого синдрома) и лабораторной активностью воспалительного процесса.
   Сочетание артрита с крапивницей или ангионевротичеким отеком наряду с характерным анамнезом способствует идентификации сывороточной болезни.
   В целом дифференциальная диагностика ревматического полиартрита существенно облегчается с появлением больших критериев ОРЛ (кардит, хорея), подкрепленных доказательствами предшествовавшей стрептококковой инфекции либо присоединением клинических и лабораторных синдромов, свойственных другим заболеваниям.   

Дифференциальный диагноз хореи
   
Основные трудности дифференциальной диагностики малой хореи связаны с ситуациями, когда она фигурирует в качестве единственного критерия ОРЛ. В связи с длительным латентным периодом от момента БГСА-инфекции до начала хореи, титры противострептококковых антител могут быть нормальными (по аналогии с поздним кардитом). В этих случаях необходимо исключить иную этиологию гиперкинезов, поэтому обследование таких больных целесообразно проводить совместно с невропатологом.
   Причины гиперкинезов:
   • Доброкачественная наследственная хорея
   • Хорея Гентингтона
   • Гепатоцеребральная дистрофия
   • Системная красная волчанка
   • Антифосфолипидный синдром
   • Тиреотоксикоз
   • Гипопаратиреоз
   • Гипонатриемия
   • Гипокальциемия
   • Лекарственные реакции
   • Синдром PANDAS
   Наследственная доброкачественная хорея начинается на первом десятилетии жизни и течет практически непрерывно; гиперкинез в большей степени выражен в мышцах головы и туловища. Хорея Гентингтона также относится к наследственным заболеваниям, первые симптомы которого обычно появляются в возрасте 30–50 лет. В юношеском возрасте заболевание возникает относительно редко, при этом в клинической картине превалирует общая скованность и ригидность без хореических гиперкинезов. При малой хорее психические изменения (аффективная лабильность, импульсивность, нарушение концентрации внимания и др.) возникают в начале заболевания, присутствуют при всех хореических атаках и иногда сохраняются после исчезновения гиперкинеза. У пациентов с хореей Гентингтона непроизвольные движения развиваются постепенно и задолго до психических нарушений, при этом отмечается способность к произвольному подавлению гиперкинезов, что способствует длительному сохранению возможности самообслуживания. Диагноз гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Коновалова–Вильсона) основывается на сочетании неврологических, психических расстройств и признаков поражения печени по типу крупноузлового или смешанного цирроза и подтверждается исследованиями, свидетельствующими о нарушенном метаболизме меди в организме: кольцо Кайзера–Флейшера в роговичной оболочке глаза, снижение содержания общей меди и церулоплазмина в сыворотке крови, повышение экскреции меди с мочой. Для исключения системной красной волчанки или антифосфолипидного синдрома, начинающихся с хореи, необходимо выполнение соответствующих лабораторных тестов, включая определение волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину. Эндокринологические расстройства и нарушения минерального обмена исключают при отсутствии характерной для этих состояний клинической картины и негативных данных лабораторных исследований. Детальное изучение анамнеза позволяет уточнить возможную связь развития хореи с приемом лекарственных средств (L-dopa, нейролептики, препараты лития, дифенин, дигоксин).
   В конце XX века описан специфический синдром, обозначаемый аббревиатурой PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders associated with group A Streptococcal infection). Характерными признаками этого синдрома являются: 1) обсессивно-компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения); 2) дебют заболевания в препубертатном периоде (до 12 лет); 3) острое начало и приступообразное течение; 4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА-инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина-О и анти-ДНКазы В) методами; 5) неврологические отклонения (гипермоторика, хореиформные гиперкинезы). Назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводит к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики у таких больных.    

Дифференциальный диагноз эритемы
   
В отличие от аннулярной эритемы при ОРЛ клещевая мигрирующая эритема, являющаяся патогномоничным признаком ранней стадии Лайм-боррелиоза, обычно достигает больших размеров (до 20 см в диаметре), у детей чаще появляется в области головы и лица, протекает с жжением, зудом и регионарной лимфаденопатией.
   При узловатой эритеме, которая нередко развивается после стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечная патология в виде вальвулита у таких пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при возникновении узловатой эритемы у больных ХРБС. Таким образом, не отрицая возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что узловатая эритема не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для ОРЛ как таковой.
   На практике достаточно нередко возникают затруднения, связанные с интерпретацией результатов исследований, направленных на подтверждение предшествовавшей развитию заболевания БГСА-инфекции глотки. Основные положения, позволяющие наиболее верно трактовать полученные данные, заключаются в следующем:
   1. Позитивная БГСА-культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроорганизма.
   2. Негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активную БГСА-инфекцию.
   3. Диагностическая значимость исследований противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении двух типов антител (антистрептолизин-О, антидезоксирибонуклеаза-В).
   4. Повышение уровня указанных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных b-гемолитическими стрептококками групп С или G, не имеющими отношения к ОРЛ.
   Таким образом, большинство заболеваний, имеющих схожую с ОРЛ клиническую симптоматику, можно достаточно точно диагностировать при тщательно собранном эпидемиологическом анамнезе, детальном анализе клинических симптомов и применении соответствующих методов обследования. В то же время установление достоверного диагноза ОРЛ, особенно на начальном этапе, нередко представляет собой далеко не легкую задачу, требуя высокой врачебной квалификации для правильной трактовки выявленных симптомов и синдромов. Следовательно, проблема ОРЛ по-прежнему сохраняет общемедицинское значение и представляет интерес для научной и практической ревматологии.



В начало
/media/bss/06_01/34.shtml :: Sunday, 16-Jul-2006 16:33:24 MSD
© Издательство Media Medica, 2000. Почта :: редакция, webmaster