Consilium medicum начало :: поиск :: подписка :: издатели :: карта сайта

CONSILIUM-MEDICUM  
Том 07/N 2/2005 РЕВМАТОЛОГИЯ

Поражение кистей при системных заболеваниях соединительной ткани


Н.С.Шорникова

Институт ревматологии (дир. – член-корр. РАМН, поф. Е.Л.Насонов) РАМН, Москва

Поражение суставов кистей наиболее часто встречается при ревматоидном артрите (РА) и является по сути его "визитной карточкой". Осмотр кистей практически ничем не затруднен и всегда возможен даже при остром дефиците времени, отведенного врачу общей практики на прием больного. Поражение кистей быстро и значительно сказывается на повседневной деятельности, поэтому, возможно, и сам пациент прежде всего обратит внимание врача на поражение кистей – они, как и лицо, всегда "на виду". Внешних признаков часто бывает достаточно, чтобы с большой степенью вероятности предположить наличие РА. Однако следует помнить о множестве других заболеваний, при которых наблюдается поражение кистей, нередко принимающих внешний вид, весьма сходный с РА.
   Особое значение имеет поражение кистей у больных системными болезнями соединительной ткани (СБСТ), особенно в ранней их стадии, при отсутствии или малой выраженности типичных органных нарушений. В таких случаях изменения, выявляемые в суставах, могут явиться источником ошибочной диагностики РА. На неверный диагностический путь может навести и тот факт, что у пациентов с СБСТ может выявляться ревматоидный фактор в крови (особенно при развитии мелких эрозий в суставах).
   Поражение суставов может быть единственным клинически очевидным проявлением системной красной волчанки (СКВ) на протяжении нескольких лет. Помимо артралгий, выявляемых практически у всех больных СКВ, при высокой активности заболевания нередко развиваются симметричные артриты проксимальных межфаланговых суставов кистей, а также пястно-фаланговых, и запястно-пястных суставов. Одновременно при СКВ могут отмечаться тендиниты и тендовагиниты, которые вызывают сгибательные контрактуры пальцев кистей. В острый период болезни, несмотря на значительную выраженность ограничений функции суставов, эти изменения обратимы и быстро регрессируют при проведении адекватной терапии. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных мягких тканей сгибательные контрактуры могут стать необратимыми, приводя к стойким нарушениям функции кисти. В ряде случаев хроническое течение артритов при СКВ приводит к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 1). Однако очень существенно, что при рентгенологическом исследовании кистей эрозии суставов (причем обычно мелкие и единичные) выявляются редко (4–5%) даже при многолетнем течении артрита. По мнению E.Bywaters [1], высказанному еще в 1950 г., отсутствие эрозий в течение 2-летнего существования полиартрита должно склонять врача к диагнозу СКВ, а не РА.
   Деформирующая артропатия кистей (артропатия Жакку), по данным разных авторов [1–4], развивается у 5–15% больных СКВ. Характерными особенностями считают: стойкую ульнарную девиацию кистей, деформацию пальцев кистей по типу "пуговичной петли" и "шеи лебедя", ограничение разгибания в пястно-фаланговых суставах и Z-образную деформацию большого пальца (см. рис. 1). Деформации и подвывихи у больных СКВ обусловлены в первую очередь поражением связок, сухожилий и мышц.
   Помимо отсутствия эрозивных изменений при рентгенологическом исследовании суставной синдром при СКВ отличают: мигрирующий характер поражения суставов, непродолжительная и непостоянная утренняя скованность, позднее развитие деформации суставов и меньшая, чем при РА, их выраженность и, соответственно, меньшая функциональная недостаточность. Отмечена интересная и важная для дифференциального диагноза с РА особенность: снижение дозы глюкокортикоидов в период ремиссии артропатии при СКВ не вызывает обострения суставного синдрома, в то время как снижение дозы этих препаратов при РА может привести к выраженному обострению [2].
   Боли в суставах и артриты наблюдаются у половины больных дерматомиозитом (ДМ) и полимиозитом (ПМ) [5]. Как правило, отмечается симметричный артрит мелких суставов кистей, сходный с РА. Диагностика особенно трудна, если артрит – это первый симптом ДМ/ПМ, а характерные проявления (слабость и атрофия мышц) еще отсутствуют. Принципиальное значение для диагноза ДМ имеют своеобразные кожные изменения, особенно признак Готтрона: слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания над пястно-фаланговыми или проксимальными межфаланговыми суставами кистей. Также следует обращать внимание на характерные другие кожные проявления, наблюдаемые при ДМ, – покраснение и шелушение кожи ладоней – "рука механика", или "рука машиниста". На более поздних стадиях заболевания в этих зонах можно увидеть признаки атрофии кожи (кожа лоснится), появляются участки депигментации. Наблюдаются также кутикулярная гипертрофия, околоногтевая эритема.
   Осмотр кистей у больных системной склеродермией (ССД) может выявлять целый ряд изменений, важных для постановки правильного диагноза. Самый яркий и характерный – склеродактилия – последовательно развивающиеся изменения пальцев кистей: стадии плотного отека, индурации и атрофии. При пальпации кожа тыла кистей сначала с трудом собирается в складку, по мере ее дальнейшего уплотнения складку собрать уже не удается. Нередко можно видеть выраженные трофические нарушения: формирование язвочек на мякоти кончиков пальцев, а на их месте – рубчиков; деформацию ногтей (рис. 2).
   Самым частым и ранним проявлением ССД считают синдром Рейно, однако нередко первым признаком заболевания становится поражение суставов [6]. Наиболее характерны полиартралгии различной степени выраженности, а также своеобразный склеродермический полиартрит. Различают два основных варианта артритов при ССД: с преобладанием экссудативно-пролиферативных (ревматоидоподобный артрит; рис. 3) или фиброзно-индуративных изменений суставов и околосуставных мягких тканей с развитием сгибательных контрактур и фиброзных анкилозов. От РА поражение суставов при ССД отличается преобладанием фиброзных изменений и отсутствием выраженной деструкции суставов по данным рентгенологического исследования. Помимо оценки степени деструкции суставов кистей, рентгенография может оказать ценную помощь в выявлении другого диагностического признака ССД – кальциноза мягких тканей, локализующегося преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа–Вейссенбаха). Кальциноз мягких тканей является частью CREST-синдрома, обозначающего сочетание кальциноза, синдрома Рейно, поражение пищевода (эзофагит), склеродактилии и телеангиоэктазии, и являющегося вариантом ССД с хроническим течением и лимитированным (затрагивающим только лицо и кисти) поражением кожи.
   Укорочение и деформации пальцев у больных ССД являются следствием остеолиза, чаще ногтевых фаланг. Остеолиз в силу своей редкости в общей практике относится к ценным диагностическим и дифференциально-диагностическим признакам ССД.

Рис. 1. Ревматоидоподобная кисть у больной СКВ (ульнарная девиация кисти, деформация пальцев по типу "шеи лебедя", сгибательные контрактуры пястно-фаланговых суставов).

 

Рис. 2. Изменения кистей у больной ССД (склеродактилия, сгибательные контрактуры кистей, синдром Рейно, язвенно-некротические изменения кожи дистальной фаланги III пальца правой кисти, рубчики на коже дистальных фаланг II и III пальцев левой кисти, укорочение ногтевой фаланги мизинца правой кисти за счет остеолиза).

Рис. 3. Ревматоидоподобный артрит у больной ССД (экссудативные изменения и сгибательные контрактуры проксимальных межфаланговых суставов).

Рис. 4. Деформирующая артропатия Жакку у пациентки с БШ.


   Таким образом, при исследовании кистей у больных ССД можно выявить ряд признаков, имеющих важное диагностическое значение: склеродермическое поражение кожи кистей, синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики, суставной синдром, включающий развитие сгибательных контрактур кистей; остеолиз; кальциноз.
   Отек пальцев или всей кисти относят к диагностическим критериям смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ), впервые описанного в 1972 г. G.Sharp. СЗСТ рассматривают как системное заболевание, проявляющееся сочетанием отдельных клинических признаков ССД, СКВ, ДМ и наличием антител к рибонуклеопротеиду. Отек кистей, наблюдаемый при СЗСТ, как правило, сопровождается синдромом Рейно, но в отличие от ССД является мягким, "подушкообразным", он не приводит к развитию индурации и атрофии кожи, и стойким сгибательным контрактурам. Поражение мелких суставов чаще напоминает артрит при СКВ. Однако известны случаи развития практически неотличимого от РА артрита мелких суставов кистей и мутилирующего (обезображивающего, со множественными причудливыми деформациями суставов вследствие остеолиза) артрита [5].
   Поражение суставов при болезни Шегрена (БШ) относится к самому частому внежелезистому проявлению этого заболевания, и, по нашим данным [7], у 13% больных БШ развивается за несколько лет (от 1 года до 10 лет) до клинических проявлений "сухого" синдрома. При БШ артриты и артралгии нестойкие и, как правило, не ведут к эрозивным изменениям суставов. По локализации они не отличаются от РА, но поражается меньшее число суставов. Нередко выявляемая утренняя скованность слабовыражена и кратковременна (менее 30 мин). В отдельных случаях артриты кистей сопровождаются развитием преходящих болевых сгибательных контрактур. У больных БШ, особенно при появлении пурпуры, возможно развитие диффузного отека кистей, как одностороннего, так и двустороннего. Очень редко при БШ развивается ульнарная девиация кистей без эрозивных костных изменений, а также артропатия Жакку (рис. 4). В случае хронического медленного развития БШ больные адаптируются к железистым изменениям и относительно легко переносят сухость рта и глаз. В этой ситуации обнаружение повышения СОЭ, гипергаммаглобулинемии, высоких титров ревматоидного фактора в крови, типичных для БШ, часто приводят к ошибочному диагнозу РА.
   Особые трудности может вызывать дифференциальный диагноз между РА в сочетании с синдромом Шегрена и БШ с поражением суставов [8, 9].
   Помимо редко встречающегося при БШ деструктивного артрита следует учитывать степень изменений слюнных и слезных железа. Для РА характерно превалирование офтальмологических изменений над стоматологическими, возможно даже развитие тяжелой ксерофтальмии со вторичным язвенным поражением роговицы при весьма умеренной сухости в полости рта. При БШ недостаточность функции слюнных и слезных желез обычно выражена в одинаковой степени.
   В целом можно выделить следующие особенности поражения суставов при СБСТ: нестойкость артритов, мигрирующий характер поражения суставов, малая выраженность и непродолжительность утренней скованности, частое преобладание периартикулярных изменений над синовитом, редкое и позднее формирование стойких деформаций суставов, минимальные деструктивные изменения суставов даже при хроническом течении артритов.   

Литература
1. Bywaters EGL.Jaccoud’s syndrome: today’s view. Clin Rheumatol Pract 1986; 4: 153–5.
2. Жорняк А.П., Иванова М.М. Деформирующая артропатия кистей (синдром Жакку) и асептические некрозы кистей при системной красной волчанке. Науч.-практич. ревматол. 2004; 3: 71–7.
3. Ostendorf B, Scherer A, Specker C. Jaccoud’s arthropathy in systemic lupus erythematosus. Arthr Rheum 2003; 20: 1236–40.
4. Reilly PA, Evison G, McHugh NJ, Maddison P. J Arthropathy of the hands in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1990; 17: 777–84.
5. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина, 2004.
6. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993.
7. Шорникова Н.С., Васильев В.И., Смирнов А.В. Поражение суставов при болезни Шегрена. Науч.-практ. ревматол. 2002; 1: 13–6.
8. Castro-Poltronieri A, Alarcon-Segovia D. Articular manifestations of primary Sjogren’s syndrome. J Rheumatol 1993; 10: 3–7.
9. Pease CT, Shattles W, Bakhett NK, Maini RN. The arthropathy of Sjogren’s syndrome. Brit J Rheumatol 1993; 32: 609–13.



В начало
/media/consilium/05_02/87.shtml :: Wednesday, 08-Jun-2005 21:51:53 MSD
© Издательство Media Medica, 2000. Почта :: редакция, webmaster