Consilium medicum начало :: поиск :: подписка :: издатели :: карта сайта

CONSILIUM-MEDICUM  
Том 08/N 8/2006 РЕВМАТОЛОГИЯ

Гипермобильный синдром - системное невоспалительное заболевание соединительной ткани


А.Г.Беленький

Кафедра ревматологии РМАПО, Москва

В 1967 г. Kirk, Ansell и Bywaters [1] предложили термин "гипермобильный синдром" для характеристики патологии у пациентов с гиперподвижными суставами и стойкими жалобами со стороны опорно-двигательного аппарата при отсутствии у них признаков какого-либо другого ревматического заболевания. С этого времени началось систематическое изучение указанной патологии в рамках ревматологических синдромов. Однако было бы неверным считать, что упомянутые авторы были пионерами в описании патологического состояния, в патогенезе которого ведущую роль играет слабость соединительнотканных структур.
   Врачи различных специальностей регулярно видели и видят пациентов, у которых имеет место структурное невоспалительное поражение (часто врожденное или проявляющееся в молодом возрасте) отдельных органов или систем. В силу узконаправленного интереса отдельных специальностей данная патология в классификациях заболеваний представлена отдельными нозологическими формами.
   В таблице представлен перечень таких нозологических форм.
   Однако при тщательном обследовании этих пациентов у большинства из них удается обнаружить одновременное присутствие нескольких из перечисленных нозологий, позволяя, таким образом, установить присутствие системного дефекта соединительнотканных структур.
   В медицине уже около 100 лет известны дифференцированные соединительнотканные дисплазии, такие как синдромы Марфана, Элерса-Данло и несовершенный остеогенез. Эти заболевания относительно редки и имеют четко очерченные диагностические признаки. Как правило, описываемая группа пациентов, имея очевидные признаки системности вовлечения соединительной ткани, не удовлетворяет диагностическим критериям дифференцированных дисплазий. Возникла серьезная проблема - как обозначить данное состояние? Гетерогенность клинических проявлений описываемой патологии привела к распространению в отечественной медицине целого ряда терминов, отражающих с различной степенью приближения наблюдаемый феномен. Так, при наличии фенотипических аномалий, нередких у таких пациентов, состояние определялось как "дисонтогенез", "дисэмбриогенез", "дизрафический статус". Очевидная генерализованность вовлечения в процесс соединительнотканных структур привела к широкому использованию обобщающих терминов: "соединительнотканная дисплазия", "врожденная соединительнотканная недостаточность", "недифференцированная наследственная коллагенопатия" [2-5]. В кардиологии распространено понятие соединительнотканных дисплазий сердца, МASS-фенотипа (mitral valve, aorta, skin, sceleton) [6]. Использование такого количества определений привело к парадоксальной ситуации. С одной стороны, существование системного невоспалительного заболевания соединительной ткани как нозологической формы не вызывает сомнения, и данная проблема имеет несомненную практическую значимость, а с другой - изучение проблемы явно столкнулось с серьезным препятствием в виде отсутствия четких диагностических критериев. Отсутствие общепринятого определения не позволяло сравнивать и обобщать наблюдения разных авторов. Каждая новая публикация очередной раз констатировала "системность" вовлечения в процесс соединительнотканных структур при отдельном интересе авторов к одной из перечисленных в таблице нозологий. Назрела насущная необходимость в принятии медицинским сообществом единой дефиниции указанного состояния. Процесс унификации медицинской терминологии привел к утверждению в качестве международного термина "гипермобильный синдром" (шифр М35.7. в Международной классификации болезней 10-го пересмотра - МКБ-10). Хотя данный термин и не исчерпывает всего многообразия сочетаний невоспалительных поражений соединительной ткани, на сегодняшний день его нужно признать наиболее удачным. Напомним, что раздел М35. включает системные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, системная склеродермия, полимиозит и т. д. Надо отдать должное составителям МКБ-10, которые таким образом подчеркнули системность поражения соединительной ткани при гипермобильном синдроме, несмотря на несопоставимость тяжести состояния при указанных заболеваниях. Достоинствами термина является выделение генерализованной гипермобильности суставов как наиболее характерного и легко определяемого клинического признака данной группы заболеваний, а отсутствие в определении слова "сустав" ориентирует врача на внесуставные (системные) проявления синдрома. Важной причиной для принятия международным медицинским сообществом именно этого названия была разработка критериев диагноза гипермобильного синдрома и существование простой балльной системы (шкала Бейтона), позволяющей оценить присутствие генерализованной гипермобильности (рис. 1-5).
   Максимально возможное количество баллов - 9. Бейтон предложил считать гипермобильными лиц, у которых выявляется 4 балла и более. Несмотря на определенное упрощение ситуации (автор не выделил отдельные границы гипермобильности для мужчин и женщин, а также возрастные особенности, хотя эти различия очевидны), данная шкала позволяет в считанные минуты сделать вывод, присутствует ли у осматриваемого лица гипермобильность или нет. Именно практичность шкалы Бейтона стала причиной ее использования в современных критериях гипермобильного синдрома.
   Брайтонские критерии (1998 г.) гипермобильного синдрома [8] в нашей модификации (дополнительные малые критерии выделены курсивом):
   Большие критерии:
   • 1. Счет по шкале Бейтона 4 из 9 или более (на момент осмотра или в прошлом)
   • 2. Артралгия более 3 мес в 4 суставах или более
   Малые критерии:
   • Счет по шкале Бейтона 1-3 из 9 (0-2 для людей старше 50 лет)
   • Артралгия в 1-3 суставах или люмбалгия более 3 мес, наличие спондилолиза, спондилолистеза
   • Вывихи/подвывихи более чем в 1 суставе или повторный вывих в 1 суставе
   • Периартикулярные поражения более 2 локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит и т. д.)
   • Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост более 1,03, соотношение верхний/нижний сегмент тела менее 0,83, арахнодактилия)
   • Другие фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани - полая стопа, браходактилия, деформации грудной клетки, сандалевидная щель стопы
   • Сколиоз
   • Hallux valgus
   • Пролапс митрального клапана
   • Аномальная кожа: тонкость, гиперрастяжимость, стрии, атрофичные рубцы
   • Глазные признаки: нависающие веки или миопия.
   • Варикозные вены или грыжи, или опущение матки/прямой кишки.
   Гипермобильный синдром диагностируется при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев, или 4 малых. Достаточно 2 малых критериев, если имеет место поражение родственника первой степени родства. Гипермобильный синдром исключается при наличии признаков синдрома Марфана или синдрома Элерса-Данло, или какого-либо другого ревматического заболевания. Критерии большой 1 и малый 1 исключают друг друга, так же как большой 2 и малый 2.
   Основанием для включения в перечень малых критериев гипермобильного синдрома дополнительных пунктов было обнаружение достоверной ассоциации данных признаков с гипермобильным синдромом при анализе клинической картины 226 пациентов с гипермобильным синдромом [9].
   Отсутствие в перечне критериев гипермобильного синдрома такого несомненного проявления, как висцероптоз, объясняется нечеткостью границ патологии. Данная проблема ждет своего решения.
   Актуальной остается и проблема степени связи отдельных органных проявлений с системностью вовлечения соединительной ткани. Очевидно, что в ряде случаев наблюдается изолированное поражение отдельных систем. Также нельзя игнорировать существование такого феномена, как конституциональная гипермобильность суставов, которая является вариантом нормы. В схематичном виде взаимоотношения между различными проявлениями соединительнотканной дисплазии, формирующими картину гипермобильного синдрома, представлены на рис. 6.
   Таким образом, использование современных критериев гипермобильного синдрома позволяет классифицировать большинство пациентов с органной патологией как пациентов с гипермобильным синдромом. Формулировка данного диагноза (по аналогии с другими системными заболеваниями соединительной ткани) позволяет выделить в рамках гипермобильного синдрома как ведущий любой из перечисленных внесуставных признаков заболевания. Однако данный подход не исключает и изолированное существование формирующих признаков как отдельных нозологических форм.   

Ревматологические проявления гипермобильного синдрома
   
Трудности в диагностике гипермобильного синдрома связаны с отсутствием патогномоничных для этого заболевания симптомов. Ситуация усугубляется фактом, что собственно генерализованная гипермобильность суставов может не сопровождаться какими-либо клиническими проявлениями и являться вариантом нормы. Диагноз гипермобильного синдрома всегда является диагнозом исключения.
   Наиболее частым ревматологическим проявлением гипермобильного синдрома являются моно-, олиго- и (реже) полиартралгии с частым вовлечением коленных суставов. Данные симптомы чаще всего появляются в подростковом и молодом возрасте (14-18 лет), хотя заболевание может дебютировать и в старшем возрасте. Типична связь начала болей с превышением обычного режима физической нагрузки (длительная прогулка, начало занятий новым видом спорта, небольшая травма, увеличение массы тела). Артралгии могут носить преходящий характер и рецидивировать в ответ на повторение нагрузки. Многие гипермобильные лица знают об этом и активно избегают таких ситуаций. За врачебной помощью обращаются пациенты с упорной болью в суставах (длящейся несколько недель или месяцев) или мнительные лица с незначительной болью, но которым важно знать, что с ними происходит. Подобная ситуация нередко возникает и в педиатрической практике.
   Причины артралгий при гипермобильном синдроме часто остаются неизвестными. Можно видеть лиц с выраженной суставной гипермобильностью, но не имеющих при этом никаких симптомов, и наоборот, умеренная гипермобильность может быть причиной упорной суставной боли. Обычно эта боль не поддается действию нестероидных противовоспалительных препаратов, что указывает на невоспалительный ее характер. Этот факт может быть использован в качестве дифференциально-диагностического признака, отличающего гипермобильный синдром от воспалительных артропатий. При осмотре болезненного сустава обычно каких-либо объективных признаков патологии не обнаруживают. При общем осмотре пациента и ознакомлении с результатами предыдущего обследования закономерно выявляются другие проявления соединительнотканной недостаточности, представленные в перечне малых диагностических критериев гипермобильного синдрома (пролапс митрального клапана, варикоз, стрии на коже, сколиоз и т.д.). Стандартное обследование артрологических пациентов (рентгенография пораженного сустава, исследование крови на острофазовые показатели - СОЭ и СРБ) признаков патологии не выявляет. Ключом к диагнозу является выявление гипермобильности суставов при исключении других ревматических заболеваний. Последнее является обязательным условием. Нужно помнить, что человек с гипермобильностью суставов может заболеть любым другим заболеванием суставов.
   Артралгии (особенно полиартралгии у женщин) при гипермобильности суставов могут иметь и центральный генез. В ряде исследований показана достоверная связь фибромиалгии и гипермобильности суставов. Выявление признаков, характерных для синдрома первичной фибромиалгии (нарушение сна, депрессия, вегетативные дисфункции), предполагает включение в программу лечения антидепрессантов.

Нозологические формы структурных невоспалительных поражений отдельных органов и систем

Медицинская специальность Проявления несостоятельности отдельных соединительнотканных структур
Терапия Висцероптоз, нефроптоз, перегибы желчного пузыря, бронхоэктазы
Хирургия Грыжи различной локализации, спонтанный пневмоторакс, опущение прямой кишки, несостоятельность операционных швов
Ортопедия, травматология Привычные вывихи суставов, сколиоз, врожденные деформации грудной клетки, плоскостопие и его осложнения, повреждения связочного аппарата и менисков после минимальной травмы
Кардиология Пролапсы клапанов сердца, ложные хорды
Дерматология Стрии
Акушерство, гинекология Травматизм в родах, пролапс гениталий
Стоматология Дисфункция ("щелчки", остеоартроз) височно-нижнечелюстных суставов, нарушение зубного ряда
Косметология Грубые стрии после родов, раннее появление морщин, "обвисающие" складки кожи на шее, туловище
Ангиология Ранняя варикозная болезнь
Ревматология Артралгии, невоспалительный выпот в суставе, безболезненный "хруст" (щелчки) в суставах, множественные поражения околосуставных мягких тканей

Рис. 1. Пассивное разгибание мизинцев кисти более 900 (по 1 баллу для каждой кисти).

Рис. 2. Пассивное приведение 1-х пальцев кисти к внутренней поверхности предплечий (по 1 баллу для каждого пальца).

Рис. 3. Переразгибание в локтевых суставах более 100 (по 1 баллу для каждого локтевого сустава).

Рис. 4. Переразгибание в коленных суставах более 100 (по 1 баллу для каждого коленного сустава).

Рис. 5. Возможность коснуться пола ладонями при переднем наклоне туловища с полностью разогнутыми коленными суставами - 1 балл.

Рис. 6.


   Выпот в крупных суставах при гипермобильном синдроме встречается значительно реже и всегда представляет серьезную дифференциально-диагностическую проблему. При гипермобильном синдроме появление выпота в суставе (чаще коленном) связано с эпизодом нагрузки или травмой; получаемая при пункции синовиальная жидкость имеет невоспалительный характер (прозрачная). Как правило, такой эпизод имеет доброкачественное течение (без лечения исчезает через 2-3 нед). Появление выпота в суставе без предшествующей перегрузки или травмы не характерно для гипермобильного синдрома. Серьезную проблему представляет рецидивирующий выпот в одном и том же коленном суставе, что предполагает наличие структурного дефекта (патология мениска, частичный разрыв связки).
   Рецидивирующие подвывихи (чаще всего в голеностопных суставах) очень типичны для гипермобильного синдрома. Обычно при свежем эпизоде пациенты обращаются к травматологу, однако при сборе анамнеза у больного, обратившегося по поводу других проявлений синдрома, указание на подвывихи в прошлом имеет важное диагностическое значение.
   Клинические проявления деформаций стоп у пациентов с гипермобильным синдромом часты и могут выходить на первое место среди других проблем по степени клинической значимости. Продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие обнаруживается в 50-70% лиц с гипермобильным синдромом. У молодых пациентов оно нередко асимптоматично или проявляется нестойкими артралгиями в голеностопных и коленных суставх. В последнем варианте интерпретировать причину болей бывает крайне сложно - есть ли это признак собственно синдрома или проявление имеющегося у пациента продольного плоскостопия. У пациентов старше 40 лет нередко можно наблюдать уже осложненное плоскостопие, требующее помощи ортопеда.
   Нередкой жалобой у молодых пациентов с гипермобильным синдромом (а также лиц с конституциональной гипермобильностью) является "хруст" в суставах. При ближайшем рассмотрении выясняется, что речь идет не о хрусте, а о щелчках в суставах. Эти щелчки безболезненны и носят множественный характер. После демонстрации щелчков пациенту обычно нужно какое-то время, чтобы феномен повторить. Это, как и их безболезненность, является отличием доброкачественных щелчков в суставах от патологического хруста, наблюдаемого при остеоартрозе. Природа их не совсем ясна. Появление щелчков в суставах обычно связано с изменением режима физической нагрузки, обычно в сторону ее уменьшения, что предполагает участие мышечного компонента в генезе данного феномена (ослабление мышц приводит к нарушению стабилизации сустава). Эти щелчки не требуют специального лечения. Со временем они могут исчезать также неожиданно, как появились. Если пациента не удовлетворяют подобные объяснения, то добиться исчезновения щелчков можно укреплением регионарных мышц. Ошибкой будет интерпретация подобного явления как проявления "раннего остеоартроза" и назначение пациенту соответствующих препаратов.
   Появление изолированных щелчков в височно-нижнечелюстных суставов имеет более серьезный прогноз в отношении развития остеоартроза и требует вмешательства (разработки с участием стоматолога-ортопеда вида лечебной гимнастики, направленной на стабилизацию данных суставов).
   Разнообразные поражения околосуставных мягких тканей типичны для пациентов с гипермобильным синдромом во второй половине жизни. В этом возрасте на уже имеющийся системный соединительнотканный дефект накладываются инволютивные процессы в сухожильно-связочном аппарате. Лечение данной патологии при гипермобильном синдроме принципиально не отличается от общей тактики, известной при данной группе заболеваний. Однако в рамках гипермобильного синдрома мягкотканная патология нередко имеет более упорный и рецидивирующий характер.
   Таким образом, клинические проявления гипермобильного синдрома разнообразны. Задачей врача наряду с установлением правильного диагноза (что само по себе важно, так как избавляет пациента от ненужного лекарственного лечения) является выделение ведущего клинического симптома и определения тактики лечения. Последняя зависит от вида и выраженности проявлений и заключается в основном в немедикаментозных методах воздействия (оптимизация образа жизни, физической нагрузки, применение ортезов, укрепление мышц).   

Литература
1. Kirk JH, Ansell BM, Bywaters EG. The hypermobility syndrome. Ann Rheum Dis 1967; 26: 425-7.
2. Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. М.: Информтех. 2006; 1-120.
3. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. СПб.: Невский проспект, 2000.
4. Мартынов А.И., Шехтер А.Б., Степура О.Б. Дисплазия соединительной ткани при идиопатическом пролапсе митрального клапана. Клин. мед. 1998; 12: 10-3.
5. Симоненко В.Б., Дулин П.А., Панфилов Д.Н. и др. Соединительнотканные дисплазии (наследственные коллагенопатии). Клин. мед. 2006; 6: 62-8.
6. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Изд. 2-е, исправл. дополн. СПб.: ПОЛИТЕКС, 2000.
7. Beigton P, Solomon L, Soskolne CL. Articular mobility in an African population. Ann Rheum Dis 1973; 32: 413-8.
8. Graham R, Bird H, Child A. The British Society for Rheumatology Special Interest Group on Heritable Disoders of Connective Tissue. Criteria for the Benign Joint Hypermobility Syndrome. The Revised (Brighton 1998) Criteria for the Diagnosis of the BJHS. J Rheumatol 2000; 27: 1777-9.
9. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико-инструментальная характеристика. Дисс. ... д-ра мед. наук. М., 2004.




В начало
/media/consilium/06_08/28.shtml :: Sunday, 24-Dec-2006 18:26:18 MSK
© Издательство Media Medica, 2000. Почта :: редакция, webmaster