Consilium medicum начало :: поиск :: подписка :: издатели :: карта сайта

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ  
Том 2/N 3/2000 ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Ответы на вопросы к лекции (N01, том 2) Г.И. Сторожакова, Г.Е. Гендлина 'Амилоидоз сердца'


1. Назовите другие заболевания, приводящие к развитию рестриктивной кардиомиопатии.

  В настоящее время в соответствии с определением Всемирной организации здравоохранения, кроме амилоидоза, к рестриктивным кардиомиопатиям относят еще несколько заболеваний, которые подразделяются на идиопатические и вторичные рестриктивные кардиомиопатии.
   А. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия:

Б. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия:

***

2. Почему слово “кардиомиопатия” выходит из употребления при обозначении рестриктивных процессов в миокарде?

Термин "кардиомиопатия" возник и использовался для обозначения заболеваний сердца неизвестного происхождения. В настоящее время все заболевания, вызывающие рестриктивные процессы в сердце, известны (см. выше). Термин "рестриктивная кардиомиопатия" употребляется теперь в основном для обозначения этих заболеваний как группы. Часто слово "кардиомиопатия" заменяется другими: рестриктивные заболевания сердца, рестриктивный тип поражения левого желудочка и т.д. В отличие от терминов "гипертрофическая кардиомиопатия" и "дилатационная кардиомиопатия" термин "рестриктивная кардиомиопатия" не применяется в настоящее время в качестве диагноза.

***

 3. Объясните разницу между диастолической дисфункцией левого желудочка и его рестрикцией.

  Рестриктивный (или ограничительный) процесс, протекая в эндокарде или миокарде, вызывая вначале нарушение диастолической функции, приводит в конце концов к практически полному исчезновению расслабления и снижению насосной функции. Снижение податливости (комплаенса) приводит к развитию гиподиастолии, выраженной так же сильно, как при сдавливающем перикардите, от которого рестриктивные заболевания приходится дифференцировать, причем иногда диагноз ставится только во время операции. При далеко зашедшем рестриктивном поражении сердца практически исчезает фаза быстрого наполнения желудочков или одного из них, на кривых внутрижелудочкового давления полностью исчезает пик быстрого наполнения - возникает так называемый синдром квадратного корня.

***

  4. Какой вариант гипертрофической кардиомиопатии имеет наибольшее эхокардиографическое сходство с амилоидным поражением сердца?

  Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Классификация Н.М. Мухарлямова (1990 г.) подразделяет гипертрофическую кардиомиопатию на:
   I. Асимметричную
   1) Гипертрофия межжелудочковой перегородки преимущественно базального, среднего, нижнего (с переходом на переднебоковую стенку), тотальная (на всем протяжении межжелудочковой перегородки).
   2) Среднежелудочковая (срединная) гипертрофия - ниже выносящего тракта левого (или правого) желудочка.
   3) Верхушечная (апикальная) гипертрофия.
   II. Симметричная (концентрическая) гипертрофия левого желудочка, гипертрофия всей свободной стенки левого желудочка.
   Наиболее часто амилоидоз сердца при эхокардиографическом исследовании принимают за гипертрофическую кардиомиопатию концентрического типа.

***

  5. Рационально ли вводить в схему лечения недостаточности кровообращения, вызванной амилоидозом сердца, ингибиторы АПФ?   

  В отсутствие систолической дисфункции - снижения фракции изгнания ниже 40% - в применении этой группы препаратов у больных амилоидозом сердца необходимости нет. Более того, их применение может резко снизить наполнение желудочков сердца, что может привести к тяжелому падению сердечного выброса. По этой же причине ингибиторы АПФ должны применяться с большой осторожностью и в тех случаях, когда у больных с амилоидозом сердца снижена фракция изгнания левого желудочка сердца.  



В начало
/media/heart/00_03/114.shtml :: Wednesday, 18-Oct-2000 20:37:14 MSD
© Издательство Media Medica, 2000. Почта :: редакция, webmaster