Consilium medicum начало :: поиск :: подписка :: издатели :: карта сайта

СПРАВОЧНИК ПОЛИКЛИНИЧЕСКОГО ВРАЧА  
Том 04/N 4/2005 КАРДИОЛОГИЯ

Некоронарогенные заболевания миокарда в практической кардиологии


М.А.Гуревич

Кафедра терапии ФУВ, I терапевтическое отделение (зав. – акад. РАМН проф. Н.Р.Палеев) МОНИКИ

Проблема некоронарогенных заболеваний миокарда (НЗМ) остается одной из наиболее сложных и запутанных в клинической кардиологии. Между тем практический опыт, результаты последних исследований и собственные эпидемиологические данные указывают на рост этих заболеваний. Так, по нашим многолетним наблюдениям, на долю НЗМ приходится 7–9% всех заболеваний сердечно-сосудистой системы.
   Актуальность проблемы заключается также и в том, что НЗМ протекают нередко с симптоматикой значительно чаще встречающихся заболеваний – ишемической болезни сердца (ИБС), ревматических пороков сердца, гипертонической болезни, легочной гипертензии и др. По собственным материалам, у 18% больных НЗМ возникают подобные диагностические трудности. Это заставляет нередко дифференцировать НЗМ со сходно протекающими заболеваниями.   

Миокардиодистрофия
   
Наиболее дискуссионна группа миокардиодистрофий (Г.Ф. Ланг, 1936). Этот термин удобен с чисто практических (клинических) позиций, так как охватывает все стадии нарушения обмена миокарда – от чисто функциональных проявлений до грубых структурных расстройств.
    Наряду с ишемическими и воспалительными повреждениями миокарда существуют заболевания метаболической природы, которые Г.Ф.Ланг предложил называть дистрофиями миокарда (ДМ), или миокардиодистрофиями. Этот термин, несмотря на свой довольно общий характер, более определенно отражает суть изменений сердца, чем выгодно отличается от других альтернативных наименований – миокардия, миокардоз, кардиопатия, энергетически-динамическая недостаточность сердца, миодегенерация, миастения сердца, миокардиопатия, кардиомиопатия.
   По существу ДМ представляет собой обязательный компонент любого патологического процесса в сердце, приобретая универсальный характер, утрачивая столь необходимую нозологическую самостоятельность болезней миокарда.
   В связи со сказанным Г.Ф.Ланг предлагал рассматривать ДМ в широком и узком плане.
   В широком, общем значении ДМ с метаболическими сдвигами возникают при гипертрофии, дилатации, гиперфункции, гипоксии и др., т.е. практически при всех заболеваниях сердца (ИБС, гипертоническая болезнь, пороки сердца, миокардиты, кардиомиопатии и др.). ДМ носят при этом сопутствующий характер, по существу составляя основу сердечной недостаточности.
   ДМ в узком понимании данного термина, по Г.Ф.Лангу, представляют собой результат воздействия на миокард конкретных патогенных факторов – расстройств нейрогуморальной, эндокринной, электролитной, иммунологической регуляции, влияния инфекционных, токсических, экстракардиальных моментов и др.
   ДМ в современном понимании – фунционально-обменно-структурное определение, охватывающее все стадии расстройств обмена миокарда от чисто функциональных проявлений до грубых структурных.
   В диагностике ДМ имеют значение ЭКГ-тесты с хлоридом калия, b-адреноблокаторами, ортостатическая и гипервентилляционная пробы.
   Объективным методом, подтверждающим ДМ, является прижизненная субэндокардиальная биопсия миокарда с морфологическим исследованием.
   Диагноз ДМ по существу не может быть самостоятельным, он требует указания основного заболевания, приведшего к нему. Следовательно, ДМ является сопутствующим, фоновым состоянием, сопровождающим большинство болезней сердца. Независимо от этиологии заболевания сердца ДМ всегда сопровождается нарушением метаболизма миокарда, его гипоксией, расстройствами электролитного баланса, гиперкатехоламинемией и др.
   В условиях повседневной врачебной практики приходится нередко встречаться с дисгормональной и алкогольной ДМ.    

Дисгормональная ДМ
   
При дисгормональной ДМ, обычно наблюдаемой в пред- и постменопаузальном периодах, отмечается выраженная астенизация, богатая вегетативная симптоматика: кардиалгии, носящие длительный характер, не связанные с физическими и психоэмоциональными воздействиями. Так, при дисгормональной ДМ обращает на себя внимание обилие вегетативных проявлений, которыми сопровождается болевой синдром в сердце: “приливы”, чувство жара, потливость, расстройства сна, онемение конечностей и т.д.
   На ЭКГ изменения касаются сегмента ST и зубца Т. Инвертированные зубцы Т локализуются не только в правой, но и в левой группе грудных отведений. Отсутствует связь выявленных ЭКГ-изменений с кардиалгиями, нет четких зон иррадиации болевого синдрома в сердце, гиперферментемии (КФК, ЛДГ и др.) не наблюдается. При сохраненном менструальном цикле ЭКГ-изменения нарастают в предменструальный период.
   Нитроглицерин у подобного контингента больных практически не меняет морфологию зубцов и интервалов ЭКГ. Эхокардиограмма (ЭхоКГ) не обнаруживает признаков нарушения глобальной сократительной способности миокарда.
   Позитивные клинические результаты при дисгормональной ДМ отмечаются лишь при использовании рационально подобранной гормональной терапии, применении b-адреноблокаторов (БАБ).

Алкогольная ДМ
   
При этаноловой ДМ клинические проявления часто связаны с алкогольным эксцессом (“праздничное сердце”). При этом нередки нарушения сердечного ритма – экстрасистолия различных градаций по Лауну, пароксизмы фибрилляции предсердий или ее постоянная форма. В ряде случаев аритмии носят транзиторный характер и часто исчезают при отказе от алкоголя.
   Представляем соответствующее наблюдение.
   Больной Е., 29 лет, поступил в клинику с болями в области сердца длительного и упорного характера. Боли возникли через 4–5 ч после приема 700,0 мл 40% этанола. На ЭКГ – выраженная инверсия зубцов Т во многих отведениях – I, II, aVL, aVF, V2–6. Существенных изменений сегмента ST не отмечалось. Больному проведена дезинтоксикационная терапия (растворы глюкозы, хлорида калия, хлорида натрия, унитиол), назначены препараты, улучшающие метаболизм миокарда (АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин), b-адреноблокаторы. Обратили на себя внимание прекращение кардиалгии, довольно быстрая – через 2–3 нед – конверсия зубцов Т в вышеобозначенных отведениях.
   Приведенное наблюдение, по-видимому, следует трактовать с позиций остро возникшей алкогольной миокардиодистрофии, в генезе которой имели значение токсический эффект этанола на кардиомиоциты, клеточный дефицит ионов калия и катехоламиновая стимуляция. Примечательно, что проба с хлоридом калия и обзиданом также давала положительный, но менее выраженный результат. Нитроглицерин не оказал воздействия на инвертированный зубец Т. Обращало на себя внимание довольно раннее, но обратимое нарушение сократительной функции миокарда при проведении ЭхоКГ.    

Миокардиты
   
Миокардиты (МК), преимущественно инфекционно-иммунологические (ИИМ), являются в основном относительно благоприятным заболеваниям. Условно мы обозначаем подобные формы очаговыми МК. В части же случаев (18–22%) заболевание сопровождается кардиомегалией, сердечной недостаточностью (СН), тяжелыми аритмиями – диффузная форма МК.
   В случаях очагового МК отмечается болевой синдром типа кардиалгии, изменения ЭКГ касаются лишь конечной части желудочкового комплекса – ST–T, причем наблюдается определенная их стадийность, быстрая позитивная ЭКГ-динамика (до 2–3 мес). Могут отмечаться острофазовые сдвиги ферментов крови – КФК, ЛДГ и их изоферментов тропонинов, а также увеличение теста дегрануляции базофилов (ТДБ). В динамике наблюдается положительная эволюция ЭхоКГ-показателей, рентгенокардиометрических данных.
   При диффузных МК отмечаются кардиомегалия, СН, расстройства ритма и проводимости. На ЭКГ могут наблюдаться прямые признаки крупноочагового кардиосклероза – патологические зубцы Q, QS, однако соответствующих динамических изменений ST–T не отмечается (“формальные” признаки очаговости). ЭхоКГ и рентгенологические данные свидетельствуют о дилатации всех камер сердца, отмечаются серьезные нарушения внутрисердечной гемодинамики и признаки легочного застоя. В подобных диагностически сложных случаях приходится прибегать к субэндомиокардиальной биопсии, а иногда – к коронаро- и вентрикулографии. Острофазовые гуморальные сдвиги, за исключением ТДБ, менее выражены, чем при очаговом МК.
   При активном ИИМ у 1/2 больных отмечено существенное повышение концентрации в сыворотке крови IgА и IgG, у 44% больных ИИМ повышено содержание в сыворотке ревматоидного фактора и ЦИК; абсолютное и относительное количество Т-лимфоцитов, включая и активные, отчетливо снижено, число В-лимфоцитов не изменено; у 71,4% больных отмечено торможение миграции лимфоцитов (РТМЛ), средний индекс миграции – 0,58 (при норме 0,8). Снижение миграции лимфоцитов в РТМЛ коррелирует со снижением числа Т-лимфоцитов.
   РТМЛ – одна из достоверных реакций в диагностике ИИМ.
   Выявлено, что более показателен при МК, по сравнению с другими лабораторными тестами, ТДБ, отражающий процентное содержание дегранулированных форм в периферической крови; в норме оно составляет 10%. Постановка ТДБ позволила уточнить активный миокардиальный процесс в 82,1% случаев.
   Полная нормализация ТДБ и РТМЛ может происходить лишь к концу 1 года лечения.
   МК не представляет собой ограниченное миокардом поражение. В патологический процесс в различной степени вовлекаются перикард, эпикард и эндокард (рис. 1). Причем иногда симптоматика поражения пери- и эндокарда бывает довольно обозначенной. Однако чаще она маскируется преимущественной патологией миокарда.
   Миоперикардит обычно является результатом вирусного, реже бактериального поражения; имеют значение вирусы Коксаки (рис. 2), гриппа, ECHO и др. Частота миоперикардитов прямо коррелирует с эпидемиями ОРВИ. В клиническом плане при миоперикардите чаще отмечается длительный и постоянный характер кардиалгии, ее связь с дыханием, поворотами туловища. Боли носят однообразный характер, нет четкой связи с физической нагрузкой, облегчение приносит использование анальгетиков, нитраты неэффективны. Боли обычно локализуются в прекордиальной области.
   При миоперикардите не происходит расширения границ относительной сердечной тупости, рентгенологическое исследование не обнаруживает признаков кардиомегалии.
   Шум трения перикарда выслушивается лишь у 1/3–1/2 больных. Обращают на себя внимание непостоянство шума трения перикарда, синхронность с сердечными сокращениями, плохая проводимость, кратковременный (часы) характер.
   Малоинформативными, по нашим данным, при доброкачественно протекающем миоперикардите были рентгенологическое и ЭхоКГ-исследования. Приоритетными в диагностике миоперикардита являются динамические клинико-электрокардиографические данные.
   Следует подчеркнуть, что приведенная форма – инфекционно-иммунный миоперикардит – имеет довольно доброкачественное течение; у данных пациентов не отмечалось развития кардиомегалии, сердечной недостаточности, тяжелых расстройств ритма.   

Лечение МК
   
Применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) и глюкокортикоидов (ГК) оказывает противовоспалительное и антиоксидантное действие. НПВС снижают содержание продуктов перекисного окисления липидов и повышают активность ферментов антиоксидантной защиты, ГК влияют на активность фермента каталазы, катализирующего разложение перекиси водорода с образованием кислорода и воды.
   Среди НПВС применяются производные фенилуксусной кислоты (диклофенак натрия и др.), фенилпропионовой кислоты (ибупрофен), ацетилсалициловая кислота. Используют также препараты хинолинового ряда (хлорохин, гидроксихлорохин).
   Хлорохин 0,25 г/сут или гидроксихлорохин 0,2 г/сут назначают в сочетании или без с НПВС в средних дозах – диклофенак натрия 75–100 мг/сут, ибупрофен 600–1200 мг/сут, пироксикам 10–20 мг/сут.
   При наличии тестов активности, вялом клиническом течении ИИМ лечение продолжается 4–6 мес, максимально до 1 года, препараты назначаются в поддерживающих дозах.
   ГК нами использовались достаточно ограниченно, в основном при тяжело протекающих диффузных ИИМ, миоперикардитах, рецидивирующем течении МК, сопутствующих аллергозах, неэффективности НПВС. Дозы их не превышали 30–40 мг преднизолона в сутки.
   В последние годы появились сведения о позитивном использовании при ИИМ рекомбинантного a-интерферона по 500 000 ЕД ежедневно на протяжении 3 мес, тимомодулина по 10 мг внутримышечно 2 раза в неделю продолжительностью 2 мес.   

Кардиомиопатии
   Дилатационная кардиомиопатия

   При дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) нередко наблюдаются гигантская кардиомегалия (рис. 3), СН III–IV функционального класса (ФК), тяжелые расстройства ритма и проводимости. У 20% больных ДКМП отмечались крупноочаговые повреждения миокарда вплоть до формирования диффузных мышечных аневризм. Эти наблюдения требовали дифференциации с ИБС и проведения иногда сложных инструментально-морфологических обследований.
   Случай ДКМП относится к больному Ф., 37 лет. Диагноз был установлен на основе соответствующих клинико-анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.
   Обратило на себя внимание наличие прямых ЭКГ-признаков обширного крупноочагового повреждения миокарда с формированием патологических зубцов Q и QS во многих отведениях – aVL, V 3–4–5. При рентгенологическом исследовании обнаружена гигантская кардиомегалия. Описанная симптоматика не исключала возможности формирования диффузной мышечной аневризмы, что было подтверждено при секционном исследовании.
   Патогенез крупноочаговых повреждений миокарда при ДМ, ДКМП представляет собой сложный комбинированный процесс, в котором принимают участие следующие возможные факторы – гемодинамический, с резким снижением систолической и диастолической функций левого желудочка и прогрессирующей его дилатацией (“ремоделирование сердца”), перерастяжением субэндокардиальных участков и трофическими расстройствами в миокарде; относительное уменьшение коронарной перфузии с развитием вторичного (“не сосудистого”) ишемического процесса в миокарде; метаболические повреждения миокарда; формирование массивного диффузионного, крупно- и мелкоочагового кардиосклероза, дистрофии миокарда, зон некроза и некробиоза, чаще имеющих переднюю локализацию. Формальными признаками очагово-рубцовых (преимущественно крупноочаговых) повреждений миокарда являлись комплексы типа Qr, QR и QS. Изменения ST–T были лишены той закономерной эволюции, которая присуща острому крупноочаговому инфаркту миокарда.
   Нами наблюдались 6 случаев мышечных аневризм передней стенки левого желудочка (“не атеросклеротических”) у 5 больных ДКМП и 1 – диффузным МК.

Классификация некоронарогенных заболеваний миокарда (Н.Р. Палеев, М.А. Гуревич, 1998)

Миокардиодистрофии

Миокардиты

Кардиомиопатии

Опухоли миокарда

инфекционно- аллергические и инфекционные

аллергические(иммунологические)

токсико- аллергические

Анемические
Алиментарные
Эндокринные,
дисметаболические,
дисэлектролитные
Токсические, в том числе
алкогольные
При вегетативно-
сосудистой дистонии
При системных нервно-
мышечных заболеваниях
При физических
перенапряжениях
При закрытых травмах
грудной клетки
Радиационная
Вибрационная
При большинстве заболеваний ССС (ИБС, артериальные гипертонии, пороки сердца, амилоидоз сердца, фиброэластоз и др.)

Инфекционно-
иммунологические,
аллергические
Вирусные
(вирусы Коксаки, грипп,
ЕСНО, СПИД и др.)
Инфекционные
(дифтерия, скарлатина,
туберкулез и др.)
Спирохетозные (сифилис,
лептоспироз,
возвратный тиф)
Риккетсиозные (сыпной
тиф, лихорадка Ку)
Паразитарные
(токсоплазмоз, болезнь
Чагаса, трихинеллез)
Грибковые (актиномикоз,
кандидоз, аспергиллез и др.)

Лекарственные
Сывороточные
Нутритивные
При системных заболеваниях
соединительной ткани
При инфекционном
эндокардите
При бронхиальной астме
При синдроме Лайелла
При синдроме Гудпасчера
Ожоговые
Трансплантационные

Тиреотоксические
Уремические
Алкогольные

Дилатационные
Гипертрофические
Аритмогенная
дисплазия правого
желудочка (АДПЖ)

Первичные
Вторичные

Рис.1. Строение перикарда и сердечной стенки.

Рис. 2. Морфологическая картина МК, вызванного вирусом Коксаки.

 

 

Остановимся на этом вопросе подробнее, так как именно ЭКГ-картина может оказаться решающей для постановки диагноза миоперикардита. Она характеризуется определенной стадийностью.
Первая стадия заключается в подъеме сегмента ST обычно в тех отведениях, где комплекс QRS направлен вверх; в тех отведениях, где он направлен вниз, отмечается снижение сегмента ST.
Подъем сегмента ST наступает во многих отведениях, что свидетельствует о распространенном, диффузном характере процесса. Показательными являются конкордантные смещения сегмента ST и зубца Т. Ориентировочная продолжительность этой стадии от нескольких дней до 1–2 нед.
Во второй стадии наблюдается снижение сегмента ST к изолинии, уменьшается амплитуда зубца Т вплоть до его сглаженности. Сегмент ST переходит в зубец Т, формируя изоэлектрический интервал ST–T, а иногда отмечается негативность зубца Т. Эта стадия длится также от нескольких дней до нескольких недель.
Третья стадия характеризуется наличием отрицательного зубца Т симметричной и несколько уширенной (тупой) формы. Длительность этой стадии довольно вариабельна – от 1–2 нед до 1–2 мес.
Четвертая стадия заключается в постепенной позитивизации вплоть до положительной, нормальной формы и размеров зубца Т. Эта стадия обычно соответствует 2–3 мес. Во всех стадиях отсутствуют изменения комплекса QRS. Приведенная динамика носит, естественно, довольно искусственный характер и может иметь самые различные вариации. В той же степени это касается обозначенной выше продолжительности отдельных стадий, которая может широко варьировать в сторону ускорения или удлинения.
Патогенез описанных ЭКГ-изменений, по-видимому, обусловлен прежде всего субэпикардиальным повреждением и сопутствующей ишемией соответствующих слоев миокарда.
Описанные изменения ЭКГ носят комбинированный характер, отражая аутоиммунные процессы в миокарде и перикарде.

Рис. 3. Морфологическая картина сердца при ДКМП.

Рис. 4. Морфологическая картина сердца при ГКМП (асимметричная гипертрофия перегородки).

Особенности лечения ХСН у пациентов с некоронарогенными заболеваниями миокарда

Среди форм НЗМ, наиболее подверженных развитию СН, должны быть прежде всего отмечены диффузные формы ИИМ и ДКМП. На этом вопросе следует остановиться более подробно, так как лечение ХСН при данных заболеваниях имеет несомненные особенности.
В числе приоритетных задач терапии ХСН у больных

ДИИМ и ДКМП должны быть названы следующие:

  • применение средств, направленных на возможное сокращение активного аутоиммунного процесса (об этом сообщено ранее);
  • использование ИАПФ;
  • ограниченное применение сердечных гликозидов;
  • применение b-адреноблокаторов (БАБ), периферических вазодилататоров, в том числе изосорбида-5-мононитратов;
  • использование негликозидных инотропных средств, метаболических препаратов.

Ингибиторы АПФ являются “средством первой линии” при диффузной патологии миокарда, осложненной СН. Кроме собственного кардиопротективного действия они усиливают эффект других препаратов (триггерный эффект!), используемых при СН.
Важно постепенное титрование дозы препаратов. Использовались каптоприл (6,25; 12,5; 25 мг и более), эналаприл, периндоприл в дозах 2,5,4,5,8,10 мг/сут с постепенным увеличением дозы и индивидуальным титрованием.
Крайне ограниченно применялись сердечные гликозиды, что было обусловлено частотой возникновения тяжелой гликозидной интоксикации (в 70–80%), даже при назначении малых доз дигоксина – 0,25 мг/сут.
Из многочисленных положительных эффектов БАБ, которые могут использоваться, отметим лишь некоторые – уменьшение ЧСС, уменьшение дилатации и гипертрофии миокарда, противоаритмическое и антифибрилляторное действие и др.
С целью преодоления возможного снижения сердечного выброса лечение БАБ следует начинать с малых доз (1/4–1/8 минимальной терапевтической) с дальнейшим постепенным их увеличением. Предпочтение отдавалось кардиоселективным препаратам – метопролол 12,5–25–50 мг/сут, бетаксолол 5–20 мг/сут, бисопролол 5–20 мг/сут, метопролол ZOK 25–50 мг и БАБ с сосудорасширяющим свойством – карведилол 20–80 мг/сут, небиволол 2–4 мг/сут.
Использовались также допамин (в дозе 10–20 мг/кг
ґ мин), добутамин, добутрекс и др.
С определенным успехом в комплексе с другими кардиотропными препаратами при лечении ХСН применялись пролонгированные мононитраты – изосорбида-5-мононитраты (40–50 мг 1 раз в сутки).
Метаболическая терапия при ХСН, обусловленной ДИИМ и ДКМП, патогенетически оправдана. Объективизация эффективности данной терапии затруднена.
Опыт многих клиницистов указывает на позитивный результат использования метаболических средств при ХСН (триметазидин 35 мг 2 раза в день, милдронат по 250 мг 2–4 раза в день и др.).

   В 4 наблюдениях наличие аневризмы было подтверждено при патологоанатомическом исследовании, в 3 – методами секторальной ЭхоКГ и коронаровентрикулографии. При ЭКГ-наблюдении регистрировался комплекс Qr или QS. Естественно, что эти признаки не являются абсолютными и требуют их объективизации другими методами. К их числу относятся рентгенологические, ЭхоКГ, радионуклидная сцинтиграфия и коронаровентрикулография. При ЭхоКГ обнаруживается обширная зона гипокинезии, значительные размеры асинергии (акинезии и дискинезии), не уменьшающиеся при динамическом наблюдении. Радионуклидная сцинтиграфия и вентрикулография дают прямую информацию о наличии аневризмы и ее возможных размерах.
   ДКМП характеризовалась большим уменьшением индекса эксцентричности с изменением формы ЛЖ от эллипсоидной к более сферической.
   Сравнительная оценка функционального резерва общей и локальной сократимости при помощи стресс-ЭхоКГ с добутамином в низкой дозе (5 мкг/кгґмин) выявила значительное снижение сегментарной сократимости у больных ДКМП.
   Это, по-видимому, указывает на несостоятельность миокарда при ДКМП, отражая преобладание дилатации над гипертрофией, что является прогностически неблагоприятным механизмом ремоделирования левого желудочка.
   Использование стресс-ЭхоКГ добутаминовой пробы может служить для дифференциации ДКМП и ишемической КМП.   

Гипертрофическая кардиомиопатия
   
При гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) в основном поражается левый желудочек, значительно реже преобладает гипертрофия правого желудочка.
   Выделяются следующие клинико-анатомо-топографические формы ГКМП:
   1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда над аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу.
   2. Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП) без изменения аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка (рис. 4).
   3. Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.
   4. Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.
   Семейная ГКМП встречается в 30–50% случаев, отмечаются также спорадические (идиопатические) формы. Семейная предрасположенность чаще наблюдается при ИГСС и АГП, верхушечная и симметричная ГКМП преимущественно относятся к спорадическим формам.
   При ГКМП особенно трудны для диагностики выделенные нами (Н.Р. Палеев, М.А. Гуревич, В.А. Одинокова, 1990) 3 клинических варианта данного заболевания – псевдоклапанный, инфарктоподобный и кардиалгический.
   Псевдоклапанный вариант ГКМП отличается многолетним анамнезом “порока сердца”, болями в сердце, одышкой, перебоями. Характерны интенсивные шумы с локализацией над всеми точками аускультации, чаще над аортой и точкой Боткина. В отличие от аортального стеноза систолический шум не проводится на крупные артерии шеи. ЭхоКГ и рентгенологические данные позволяют окончательно отвергнуть клапанное поражение сердца. ЭхоКГ свидетельствует о гипертрофии межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка, уменьшении полости левого желудочка.
   Основным критерием инфарктоподобного варианта ГКМП следует считать наличие прямых признаков очагового повреждения миокарда в виде патологических зубцов Q в отведениях III, aVF, T(–) V3–6. Однако появление признаков очагового повреждения миокарда на ЭКГ не коррелирует с выраженностью, продолжительностью и возникновением болевого синдрома в грудной клетке. Нередко имеет место отягощенная наследственность – наличие в анамнезе семейных случаев ГКМП у ближайших родственников или внезапная смерть у них. При семейных вариантах заболевания патологические знаки на ЭКГ у членов семьи могут быть зеркально похожи. ЭхоКГ-исследование указывает на измененное отношение толщины межжелудочковой перегородки к задней стенке левого желудочка, превышающее 1,5, а также выраженную ригидность межжелудочковой перегородки (акинезия, гипокинезия) при активной подвижности задней стенки левого желудочка и аномальное движение передней створки митрального клапана в период систолы.
   Кардиалгический вариант ГКМП характеризуется болями в области сердца и за грудиной, иногда носящими характер ангинозного статуса. Боли могут сопровождаться снижением артериального давления, другими признаками болевого шока (бледностью, холодным потом) и продолжаться в течение часов, не уступая действию нитратов, b-блокаторов, антагонистов кальция.
   ЭКГ-изменения характеризуются появлением инвертированных зубцов Т в правой или левой группе грудных отведений, а также в отведениях от конечностей. Отмечается отсутствие корреляции между интенсивностью болевого синдрома и появлением патологических изменений на ЭКГ.   
   Кардиалгический вариант обычно наблюдается при своеобразной анатомической форме – верхушечной ГКМП. В большинстве случаев ЭКГ характеризуется наличием глубоких (10 мм) отрицательных зубцов Т во многих отведениях и соответствующей депрессией сегмента ST. Трудность диагностики усугубляется сложностью эхолокации верхушки сердца, а визуализация базальных отделов сердца не выявляет существенных отклонений от нормы. В пользу верхушечного варианта ГКМП свидетельствует стабильность ЭКГ-изменений. Во время велоэргометрии отмечается положительная конверсия зубцов Т с последующим возвратом к исходной форме в восстановительном периоде, а также хорошая толерантность к физической нагрузке. Целесообразны повторные попытки визуализации верхушечного отдела сердца при ЭхоКГ.
   Прогноз для жизни и трудоспособности при ГКМП, по нашим данным, довольно благоприятный. У 2/3 больных отмечается сохранение вполне удовлетворительного качества жизни. Предикторами неблагоприятного исхода, особенно внезапной смерти, являются частые синкопальные состояния, большая масса миокарда левого желудочка, желудочковые аритмии высоких градаций, зарегистрированные во время суточного мониторирования.
   В лечении используются b-адреноблокаторы – пропранолол 240–480 мг/сут, антагонисты кальция, желательно группы верапамила, 320–720 мг/сут. При аритмиях предпочтителен кордарон. По-видимому, не следует включать в терапию СН при ГКМП сердечные гликозиды ввиду диастолической дисфункции. Возможно использование ИАПФ из-за их воздействия на регресс гипертрофии миокарда, уменьшения постнагрузки и гиподиастолии миокарда.
   НЗМ занимают существенное место в клинической кардиологии, что настоятельно требует дальнейшего изучения различных аспектов этих своеобразных заболеваний.



В начало
/media/refer/05_04/30.shtml :: Sunday, 18-Dec-2005 16:02:29 MSK
© Издательство Media Medica, 2000. Почта :: редакция, webmaster