Consilium medicum начало :: поиск :: подписка :: издатели :: карта сайта

СПРАВОЧНИК ПОЛИКЛИНИЧЕСКОГО ВРАЧА  
Том 03/N 5/2005 ГЕМАТОЛОГИЯ

Диагностика заболеваний, сопровождающихся изменением уровня гемоглобина и тактика их ведения на догоспитальном этапе


А.Л. Верткин, А.В. Тополянский, М.И.Лукашов, Круглов В.А.

Национальное научно-практическое общество скорой медицинской помощи и кафедра клинической фармакологии МГМСУ

Гемоглобин – главный компонент эритроцита и основной дыхательный пигмент, обеспечивает перенос кислорода (О2) из легких в ткани и углекислого газа (СО2) из тканей в легкие. Кроме того, он играет существенную роль в поддержании кислотно-основного равновесия крови. Подсчитано, что в одном эритроците содержится ~340 000 000 молекул гемоглобина, каждая из которых состоит примерно из 103 атомов. В крови человека в среднем содержится ~750 г гемоглобина.
   Гемоглобин представляет собой сложный белок, относящийся к группе гемопротеинов белковый компонент в котором представлен глобином, небелковый – четырьмя одинаковыми железопорфириновыми соединениями, которые называются гемами. Атом железа (II), расположенный в центре гема, придает крови характерный красный цвет. Наиболее характерным свойством гемоглобина является обратимое присоединение газов О2, СО2 и др.
   Было установлено, что гем приобретает способность переносить О2 лишь при условии, что его окружает и защищает специфический белок – глобин (сам по себе гем не связывает кислород). Обычно при соединении О2 с железом (Fe) один или более электронов необратимо переходят с атомов Fe на атомы О2. Иными словами, происходит химическая реакция. Экспериментально было доказано, что миоглобин и гемоглобин обладают уникальной способностью обратимо связывать O2 без окисления гемового Fe2+ в Fe3+.
   Таким образом, процесс дыхания, который на первый взгляд кажется столь простым, на самом деле осуществляется благодаря взаимодействию многих видов атомов в гигантских молекулах чрезвычайной сложности.
   В крови гемоглобин существует по крайней мере в четырех формах: оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин. В эритроцитах молекулярные формы гемоглобина способны к взаимопревращению, их соотношение определено индивидуальными особенностями организма.
   Как и любой другой белок, гемоглобин имеет определенный набор характеристик, по которым его можно отличить от других белковых и небелковых веществ в растворе. К таким характеристикам относятся молекулярная масса, аминокислотный состав, электрический заряд, химические свойства.
   На практике чаще всего используются электролитные свойства гемоглобина (на этом основаны кондуктивные методы его исследования) и способность гема присоединять различные химические группы, приводящие к изменению валентности Fe и окраски раствора (калориметрические методы). Однако в многочисленных исследованиях показано, что результат кондуктивных методов определения гемоглобина зависит от электролитного состава крови, это делает затруднительным применение такого исследования в неотложной медицине.   

Диагностика и лечение заболеваний, сопровождающихся изменением уровня гемоглобина
   
Анемии – группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови ниже нормального для данного возраста и пола.
   Диагностика анемии основывается главным образом на данных лабораторных исследований, в первую очередь – на результатах клинического исследования крови с определением концентрации гемоглобина. Согласно рекомендациям ВОЗ, критерием анемии для детей является снижение концентрации гемоглобина до уровня менее 110 г/л, для женщин – менее 120 г/л (во время беременности – менее 110 г/л), для мужчин – менее 130 г/л. По степени тяжести различают анемию легкую (уровень гемоглобина крови выше 90 г/л), средней тяжести (гемоглобин – 70–89 г/л) и тяжелую (гемоглобин менее 70 г/л).
   Анемия не может быть самостоятельным заболеванием, она всегда указывает на какое-то расстройство в организме. Причиной развития анемии может быть потеря эритроцитов вследствие кровотечения или гемолиза, либо недостаточное образование эритроцитов в костном мозге, либо сочетание этих факторов. По основному патогенетическому механизму различают анемии, вызванные кровопотерей (постгеморрагические железодефицитные), обусловленные нарушениями метаболизма в кроветворных тканях (сидероахристические – железонасыщенные, В12- и фолиеводефицитные, анемии при костномозговой недостаточности) и обусловленные повышенным кроверазрушением – гемолитические анемии.
   Иногда анемия выявляется совершенно случайно при обследовании пациентов, обратившихся за медицинской помощью по поводу заболеваний, обостряющихся при развитии анемии – нестабильной стенокардии, сердечной или дыхательной недостаточности, сосудистой энцефалопатии, перемежающейся хромоты.
   При сборе анамнеза у больного с подозрением на анемию необходимо задать следующие вопросы: не было ли в анамнезе кровотечений – желудочных, кишечных, носовых, не изменялся ли цвет кала и мочи и т. д. (позволяет заподозрить постгеморрагическую анемию); какова выраженность менструальных кровотечений; не изменялся ли цвет лица, если да, то когда появилась бледность (позволяет ориентировочно судить о давности развития анемии); каков режим питания (соблюдение диет, постов), нет ли извращений вкуса (характерно для хлороза); употребление алкоголя в анамнезе; не отмечалось ли снижение массы тела (снижение массы тела на 7 кг и более за последние полгода требует проведения онкопоиска); какие пациент перенес операции (особенно важны гастрэктомия, резекция толстой кишки в анамнезе); нет ли диспепсии (дисфагии, изжоги, тошноты, рвоты); не было ли анемий у родственников (позволяет предположить наследственные анемии).

Хроническая железодефицитная анемия
   
Наиболее часто в терапевтической практике встречается хроническая железодефицитная анемия – болезненное состояние, обусловленное нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа.
   Причиной развития железодефицитной анемии может быть недостаточное поступление железа с пищей (например, при голодании, вегетарианстве); недостаточное его усвоение (после резекции желудка, больших отделов тонкого кишечника, при заболеваниях тонкого кишечника и мальабсорбции, приеме лекарственных средств, угнетающих всасывание железа); повышенная потребность организма в железе в переходном возрасте главным образом у девушек (ювенильный хлороз), во время беременности и лактации, у женщин в преклимактерическом периоде, а также при лечении макроцитарной анемии витамином В12; хроническая кровопотеря при кровотечениях – желудочно-кишечных (при рефлюкс-эзофагите, эрозивно-язвенных заболеваниях желудка, опухолях желудка и толстой кишки, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, дивертикулитах, кровоточащем геморрое и др.), маточных (обильные менструации, маточные кровотечения), носовых, почечных (при гломерулонефрите, мочекаменной болезни, опухолях) и др.

Клиническая картина
   
Тяжесть состояния обусловлена снижением кислородсвязывающей емкости крови и тканевым дефицитом железа.
   Клиника железодефицитной анемии включает характерные для любой анемии признаки (быстрая утомляемость, головокружения, обмороки, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, одышка, сердцебиение и др.) и проявления тканевого дефицита железа (сухость кожи, выпадение волос, ломкость, слоистость и поперечная исчерченность ногтей, которые иногда принимают ложкообразную форму – койлонихия; трещины и изъязвления в углах рта – ангулярный стоматит, жжение языка; извращения вкуса – неукротимое желание есть мел, зубную пасту, уголь, землю, известковые краски, лед; обоняния – больные с удовольствием вдыхают запах свежей типографской краски, бензина, выхлопных газов автомашин, свежей побелки); затруднение глотания твердой и сухой пищи (табл. 1).
   Кожные покровы бледные, не желтушные, печень, селезенка и периферические лимфатические узлы не увеличены. При ювенильном хлорозе склеры, а иногда и кожа приобретает голубоватый оттенок, такие больные плохо загорают на солнце; девушки нередко инфантильны, у них часто наблюдаются расстройства менструального цикла – от аменореи до обильных менструаций. Со стороны сердечно-сосудистой системы часто наблюдаются тахикардия, некоторое снижение артериального давления, расширение границ сердца влево, глухость тонов сердца и систолический шум на верхушке; снижение зубцов Т и депрессия интервала ST при анемии являются источником диагностических ошибок – этих больных иногда госпитализируют с подозрением на инфаркт миокарда.
   Диагноз железодефицитной анемии может быть заподозрен на основании данных осмотра и цифр гемоглобина и уточнен с помощью дополнительных лабораторных исследований. Основными критериями железодефицитной анемии являются снижение цветового показателя до 0,8–0,7, бледность (гипохромия) эритроцитов, уменьшение их размера (микроцитоз), снижение уровня сывороточного железа (проведение этого исследования обязательно до начала терапии препаратами железа), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (этот показатель отражает степень насыщения белка трансферрина железом), снижение уровня железосодержащего белка ферритина в крови (метод используется редко в связи с его высокой стоимостью). Могут наблюдаться ретикулоцитоз, умеренная лейкопения, тромбоцитопения, СОЭ часто увеличена. Исследование костного мозга малоинформативно. Для уточнения генеза анемии проводят дополнительные исследования, включающие эзофагогастродуоденоскопию, колоноскопию (при невозможности ее проведения – ирригоскопию), рентгенологическое исследование легких, ультразвуковое исследование органов малого таза и консультацию гинеколога.
   Лечение направлено на основное заболевание (терапия язвенной болезни, оперативное удаление опухоли, адекватное питание и др.) и проводится в стационаре. Патогенетическая терапия заключается в применении препаратов железа; суточная потребность в двухвалентном железе составляет 150–300 мг.    

Диагноз анемии

Неспецифические симптомы
Неспецифическими проявлениями постепенно развивающейся анемии могут быть слабость, утомляемость, сонливость, раздражительность, головокружение, головная боль, шум в ушах, мелькание “мушек” перед глазами, потемнение в глазах при переходе из горизонтального в вертикальное положение, одышка и сердцебиение, аменорея, утрата либидо, бледность кожных покровов и конъюнктивы при снижении уровня гемоглобина до 100 г/л и ниже (лучше выявляется при естественном освещении комнаты), желудочно-кишечные расстройства (например, снижение аппетита), систолический шум при аускультации сердца, изменения ЭКГ и др.
Специфические симптомы
Помимо неспецифических симптомов, при осмотре больного нередко удается выявить специфические признаки определенной анемии – болезненность и якро-красный цвет языка и атрофия его сосочков, фуникулярный миелоз при В12-дефицитной анемии, извращение вкуса и обоняния, выпадение волос, ломкость ногтей и их поперечная исчерченность при железодефицитной анемии, желтуха и спленомегалия при гемолитических анемиях и др.
Признаки основного заболевания
Третью группу симптомов при анемии могут составлять признаки заболевания, приведшего к развитию анемии – кровотечения, заболевания желудочно-кишечного тракта, хронического гепатита и цирроза печени, алкогольной болезни и т.д.

 

Методы определения содержания гемоглобина
   Для рутинных лабораторных исследований наиболее предпочтительны колориметрические методы как наиболее дешевые, простые и быстрые в исполнении. Так как кровь человека – это нормальная смесь производных гемоглобина с различными спектрами поглощения, при количественном его определении колориметрическими методами возникает проблема в выборе реагента, который превращал бы все производные гемоглобина только в одну форму перед фотометрическим анализом.
Самым старым методом определения содержания гемоглобина считается метод Сали – реакция гемоглобина с соляной кислотой с образованием солянокислого гематина. Ранее концентрация гематина в растворе определялась визуально, в настоящее время для этого используются фотометры. На результат влияет белковый состав раствора и концентрация в нем билирубина.
Лучшими методами, количественно превращающими гемоглобин в его производные, считаются гемиглобинцианидный (HbCN), гемихромный (HbChr) и гемиглобиназидный (HbN3), которые при фотометрировании дают наименьшую ошибку.
Гемиглобинцианидный метод, разработанный в 1936 г Драбкиным, был одобрен Международным Комитетом по стандартизации в гематологии (ICSH) в 1963 г. В настоящее время этот метод считается эталонным. К достоинствам метода можно отнести стабильность производного гемоглобина. Существенным недостатком является то, что он основан на применении ядовитых цианистых соединений.
Гемихромный метод определения гемоглобина в крови разработан А.А.Ахрем с соавт. в 1986 г. Принцип гемихромного метода основан на переводе всех форм гемоглобина в одну – гемихром, имеющую красноватый цвет, интенсивность окраски раствора при этом прямо пропорциональна концентрации гемоглобина в пробе. Гемихромный метод определения гемоглобина в крови обладает всеми достоинствами гемиглобинцианидного метода, которые дополняются отсутствием в составе трансформирующего реагента высокотоксичных цианидов и других ядовитых веществ. Аналогичными достоинствами обладает гемоглобиназидный метод, основанный на переводе всех форм гемоглобина в азид-производные. Такие производные не устойчивы при комнатной температуре, поэтому этот метод используется преимущественно в экспресс-диагностике. К достоинствам метода можно отнести точность, сопоставимую с гемоглобинцианидным методом и отсутствие токсичных реагентов.
Проверка уровня гемоглобина представляет собой рутинное исследование при любой госпитализации пациента, а также при проведении различных амбулаторных обследований.
В последнее время появились средства анализа, не требующие особых, собственно лабораторных, условий и высокой аналитической квалификации персонала. Иначе говоря, появилась возможность проводить некоторые лабораторные исследования вне стен лаборатории. Такие способы и средства получили общее название "анализ по месту лечения" (от английского словосочетания point-of-care-testing). Подобные анализаторы особенно необходимы в ситуациях, требующих экстренного анализа биологических сред, в том числе определения уровня гемоглобина в условиях скорой медицинской помощи (СМП) и в реанимационных отделениях.
Какие существуют требования к системам для анализа состава крови на догоспитальном этапе? К ним относятся: компактность, точность и воспроизводимость результатов при различных концентрациях, простота эксплуатации, небольшой объем пробы, быстрота и простота получения данных.
На догоспитальном этапе определение уровня гемоглобина необходимо при: диагностике заболеваний, сопровождающихся снижением или повышением уровня гемоглобина, для объективной оценке тяжести состояния больного, принятия решения объема терапии, определение показаний к госпитализации.
Анализатор HemoCue B-Hb 201+- – представитель класса приборов point-of-care-testing, основан на азидгемоглобиновом колориметрическом методе определения гемоглобина. В фотометре используется метод измерения удвоенной длины волны: 570 нм для измерения гемоглобина и 880 нм для компенсации мутности раствора. Для анализа достаточно 10 mkl капиллярной, венозной или артериальной крови. К преимуществам анализатора гемоглобина HemoCue B-Hb 201+ относятся простота использования, быстрота выполнения анализа и небольшой объем пробы.
В многочисленных исследованиях показана сопоставимость показателей уровня гемоглобина, полученных при использовании этого анализатора и с помощью различных лабораторных систем; по сравнению с международным эталонным методом (метод ICSH) точность системы HemoCue Hb 201+ составляет +1,5%.
Прибор предназначен для долговременного пользования и состоит из специально спроектированных анализатора и микрокюветы. Прибор достаточно удобен для применения в условиях оказания СМП: результаты исследования появляются через 15–60 сек в зависимости от концентрации гемоглобина; при каждом включении прибора происходит автоматическое калибрование (что делает ненужным использование контрольной кюветы); дизайн микродержателя кювет предотвращает загрязнение оптического прибора, что сводит к минимуму его обслуживание и очистку. Система сохраняет в памяти до 600 произведенных измерений, их дату и время, а в последующем (например, по прибытии на подстанцию) результаты могут быть сразу же распечатаны на принтере или введены в компьютер. Таким образом, преимуществом системы HemoCue Hb 201+ являются: способность минимизации гемотрансфузий, легкость и быстрота получения точных результатов, по сравнению с определением гематокрита быстрее, точнее и безопасней, быстрее, меньший объем крови и количество процедур, чем исследование газов крови, быстрее, исследуется меньший объем крови, чем в центральной лаборатории.

 

Определение содержания гемоглобина с помощью анализатора HemoCue Hb 201+

 

Шаг 1. Поднесите микрокювету к капле крови. Необходимое количество крови попадает в кювету капиллярным способом (это может быть капиллярная, венозная или артериальная кровь)

 

Шаг 2. После необходимо вытереть кровь с внешних сторон микрокюветы, поместить ее в специальный держатель и задвинуть держатель в фотометр

 

Шаг 3. Результат лабораторного качества на экране

 

 

      НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ


Острая постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия развивается при кровотечениях, которые могут быть явными и скрытыми, наружными и внутренними (из внутренних органов в окружающие их ткани или полости). Кроме того, различают кровотечения артериальное, венозное, капиллярное и смешанное (например, при ранении печени, селезенки).
Причины кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта – эрозивно-язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, а также при эрозивном эзофагите, опухолях пищевода и желудка, при синдроме Маллори – Вейсса и др.
Возможные причины кишечного кровотечения – язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона, инфекционный колит), изъязвившиеся опухоли, полипы, дивертикулез, тромбоз брыжеечных сосудов, геморрой и др.
Легочное кровотечение может возникать при воспалительных заболеваниях органов дыхания (бронхоэктазы, абсцесс легкого, туберкулез), новообразованиях (рак легкого, аденома бронха), а также при заболеваниях сердца и сосудов (митральный стеноз, тромбоэмболия легочных артерий, аневризма аорты), травмах грудной клетки, аутоиммунных заболеваниях (синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера).
Источником гематурии могут быть почки, мочеточники, мочевой пузырь, мочеиспускательный канал; наиболее частые ее причины – опухоли, воспалительные заболевания и травмы мочевых путей, мочекаменная болезнь, гломерулонефрит, туберкулез почек, нарушения свертывания крови.
Клиническая картина кровотечения включает признаки остро возникшей постгеморрагической анемии и появление крови в выделениях из желудочно-кишечного тракта (кровавая рвота, мелена), легких, моче (гематурия) и т.д.
Тяжесть состояния обусловлена внезапным уменьшением ОЦК и последующей гемодилюцией со снижением кислородной емкости крови.
Выраженность симптоматики в значительной мере зависит от количества излившейся крови и скорости кровотечения. Небольшое по объему (150–200 мл) кровотечение может пройти незаметно для больного или вызвать лишь нерезкую кратковременную слабость, обнаруживая себя в дальнейшем черными испражнениями. Обильное кровотечение сопровождается обычными признаками острой кровопотери: общей слабостью вплоть до обморочных состояний, бледностью кожного покрова, резкой жаждой, заострившимися чертами лица, слабым, легко сжимаемым учащенным пульсом, падением АД. Гиповолемия и обморок могут быть самыми ранними симптомами острого желудочно-кишечного кровотечения, при этом остальные признаки кровотечения в виде рвоты "кофейной гущей", дегтеобразного стула, анемии могут обнаружиться гораздо позднее. Коварство желудочных кровотечений, проявляющихся приступами внезапной слабости и обмороком, в том, что в отличие от других внутренних кровотечений (в случаях разрыва трубы при внематочной беременности, при разрывах селезенки и т. д.) им часто не предшествует острая боль.
В отдельных случаях наступает шок, кожа принимает восковидный оттенок и покрывается холодным потом, лицо становится мертвенно бледным, губы цианотичны, зрачки расширяются, нитевидный пульс зачастую нельзя сосчитать, резко падает или перестает определяться АД, больной теряет сознание.
Основными признаками кровотечения являются тахикардия и артериальная гипотензия в положении лежа, увеличение пульса на 30 ударов в 1 мин и более или выраженное головокружение при переходе из горизонтального положения в положение сидя или стоя, признаки истечения крови (мелена, кровавая рвота, легочное кровотечение, гематурия и др.).
После установления диагноза кровотечения больной подлежит экстренной госпитализации в хирургическое отделение (даже при небольшом кровотечении и общем удовлетворительном состоянии), так как в любой момент кровотечение может возобновиться и стать катастрофическим. При наличии признаков массивного кровотечения (выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек, холодный пот, тахикардия свыше 100 ударов в 1 мин, систолическое АД менее 100 мм рт.ст.) больного госпитализируют в реанимационное отделение.
Основной задачей оказания неотложной помощи при массивных кровотечениях считают немедленное восполнение объема циркулирующей крови и компенсацию кровопотери, нередко угрожающей жизни. В этих целях целесообразно немедленно перелить в вену 400 мл раствора полиглюкина, а при его отсутствии произвести вливание изотонического раствора хлорида натрия или 5 % раствора глюкозы (1000 мл и более при необходимости). При резком падении АД (ниже 60 мм рт.ст.) внутривенное вливание должно быть произведено обязательно, а транспортировка пациента возможна лишь после стабилизации показателей гемодинамики. При отсутствии признаков сердечной недостаточности первую порцию изотонического раствора натрия хлорида (до 400 мл) вводят струйно.

Таблица 1. Хроническая железодефицитная анемия

Характерные признаки

Примечание

Постепенное начало

В течение месяцев

Дистрофические изменения кожи,

Сухость кожи, ломкость и выпадение волос, койлонихии, ангулярный стоматит,

волос, ногтей, слизистых оболочек

синдром Пламмера – Винсона (дисфагия из-за образования пищеводных перегородок)

Извращения вкуса и обоняния

Желание есть мел, зубную пасту, уголь, землю, известковые краски, лед, нравится запах свежей типогрфской краски, бензина, выхлопных газов, свежей побелки

 

 


    ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ


Показания к госпитализации при анемиях:
• выраженная симптоматика со стороны сердечно-сосудистой системы;
• необходимость выявления источника кровотечения;
• лечение острого кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта;
• лечение застойной сердечной недостаточности.

 

Таблица 2. В12-дефицитная анемия

Характерные признаки

Примечание

Снижение гемоглобина

Часто тяжесть симптоматики не соответствует выраженности анемии

Постепенное начало

Месяцы, годы

Патология желудочно-кишечного тракта

Глоссит (малиновый язык с атрофией сосочков), анорексия, боли в животе; нарушения стула; похудание

Патология ЦНС

Покалывание, онемение пальцев рук и ног, парестезии; нарушения вибрационной и глубокой чувствительности; мышечная слабость и атрофия мышц; арефлексия, параличи нижних конечностей; энцефалопатия

Лихорадка

Устраняется введением витамина В12

Таблица 3. Гемолитические анемии

Характерные

Примечание

Желтуха

“Лимонный” цвет кожи обусловлен неконъюгированным билирубином

Спленомегалия

Возможна гепатомегалия

Изменение цвета

Гемоглобинурия, гемосидеринурия

Гемолитический криз

Лихорадка, озноб; боли в спине и животе; шок

В12-дефицитная анемия и фолиеводефицитная анемия
   
В12-дефицитная анемия обусловлена нарушением кроветворения вследствие недостатка в организме витамина В12; встречается чаще в пожилом и старческом возрасте.
   Причиной развития анемии может быть отсутствие вырабатываемого в желудке внутреннего фактора Касла, необходимого для усвоения витамина В12 при атрофическом гастрите (пернициозная анемия), резекция желудка, рак желудка, панкреатит с внешнесекреторной недостаточностью, мальабсорбция при воспалении или после резекции подвздошной кишки, повышенное потребление витамина кишечной микрофлорой при дисбактериозе кишечника или гельминтами при инвазии широким лентецом, редко – недостаточное содержание витамина в рационе (при соблюдении строго вегетарианской диеты).

Клиническая картина
   
Тяжесть состояния обусловлена снижением кислородсвязывающей емкости крови и тканевым дефицитом цианокобаламина.
    Заболевание развивается постепенно и незаметно. Неспецифические симптомы (одышка, быстрая утомляемость, головокружение, сердцебиение и др.) при В12-дефицитной анемии сочетаются с признаками поражения желудочно-кишечной (воспаленный ярко-красный “лакированный” язык с атрофированными по боковым сторонам сосочками, боль, жжение в кончике языка при приеме острой и кислой пищи, снижение аппетита, боль в животе, запоры, поносы, снижение массы тела) и нервной системы (фуникулярный миелоз – покалывание, онемение пальцев рук и ног и др., парестезии, нарушения вибрационной и глубокой чувствительности, мышечная слабость и атрофия мышц, в тяжелых случаях – арефлексия, параличи нижних конечностей; энцефалопатия – снижение психической активности, расстройства памяти, депрессия, возбуждение, бред). Характерны легкая желтушность, одутловатость лица, возможен субфебрилитет (табл. 2). Печень и селезенка могут быть несколько увеличены.
   Диагноз В12-дефицитной анемии может быть заподозрен на основании данных осмотра и цифр гемоглобина. При исследовании периферической крови выявляют гиперхромную анемию, преобладание в мазке крови макроцитов, появление эритроцитов с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота), ретикулоцитопению, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо (появление гиперсегментированных нейтрофилов), лейкопению, тромбоцитопению. СОЭ повышена. Характерно повышение уровня сывороточного железа, непрямого билирубина и активности ЛДГ.
   До начала лечения диагноз обязательно подтверждают с помощью исследования пунктата костного мозга, которое выявляет мегалобластическое кроветворение в костном мозге и позволяет исключить миелодиспластические синдромы и гемобластозы.
   Лечение – ежедневное введение цианокобаламина в дозе 200–500 мкг внутримышечно 1 раз/сут в течение 4–6 нед; после нормализации картины крови (обычно через 1,5–2 мес) препарат вводят 1 раз/нед в течение 2–3 мес, затем 2 раза/мес с профилактической целью. Переливание крови проводят только по жизненным показаниям (при нестабильной гемодинамике, угрозе развития анемической комы) в условиях стационара.
   Фолиеводефицитная анемия встречается значительно реже, чем В12-дефицитная.
   Причиной фолиеводефицитной анемии может быть недостаточное содержание фолиевой кислоты в пищевом рационе (основные источники ее – печень и зелень), хроническая алкогольная интоксикация, повышенная потребность в фолиевой кислоте (во время беременности, при злокачественных опухолях, гемолизе, некоторых дерматитах), нарушения всасывания при целиакии, под действием лекарственных угнетающих средств (метотрексат, триамтерен, противосудорожные средства, барбитураты, метморфин и др.), повышенное выведение фолиевой кислоты из организма (при заболеваниях печени, гемодиализе).
   Клиническая картина практически не имеет характерных особенностей – больных беспокоит быстрая утомляемость, сердцебиение; при осмотре обнаруживают бледность губ, ногтей, ярко-красный язык. Признаки поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы отсутствуют. При обследовании выявляют гиперхромную макроцитарную анемию, лейкопению, тромбоцитопению; пробная терапия витамином В12 не вызывает увеличения количества ретикулоцитов. При необходимости диагноз подтверждают с помощью определения содержания фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах.
   Лечение – фолиевая кислота внутрь в дозе 5–15 мг/сут.   

Гемолитическая анемия
   
Гемолитическая анемия – группа врожденных или приобретенных острых или хронических заболеваний крови, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни. Различают гемолитические анемии наследственные (болезнь Минковского – Шоффара – наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз, талассемия и др.) и приобретенные (болезнь Маркиафавы – Микели – пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные анемии и др.).
   Причиной гемолиза могут быть нестабильность мембраны эритроцитов или воздействие на них повреждающих факторов – сывороточных аутоантител, инфекционных агентов (например, при малярии), а также травмирование эритроцитов при циркуляции крови (например, при протезированных клапанах сердца). В большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов в клетках селезенки, печени, костного мозга; внутрисосудистый гемолиз наблюдается редко (при аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Клиническая картина
   
Тяжесть состояния обусловлена снижением кислородсвязывающей способности крови и наличием продуктов распада эритроцитов (табл. 3).
   Неспецифические признаки анемии включают слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышка и т.д.
   Признаками внутрисосудистого гемолиза могут быть лихорадка, озноб, тахикардия, боль в спине. Повышение содержания свободного гемоглобина в плазме может приводить к гемосидеринурии, гемоглобинурии с изменением цвета мочи (от красного до почти черного).
   При наследственных гемолитических анемиях могут наблюдаться башенный череп, низкая переносица (“седловидный нос”), высокое небо, нарушения прикуса.
   Выраженность симптоматики резко увеличивается при гемолитическом кризе, развитию которого могут способствовать инфекции, травмы, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств. В тяжелых случаях появляется интенсивная боль в области печени, селезенки, спине, озноб, высокая лихорадка, нарастают желтуха, анемия, спленомегалия.
   Возможное осложнение гемолитической анемии – анемическая кома (характерны тахикардия, падение артериального давления, олигурия, интенсивная желтуха); хронический гемолиз может осложниться развитием желчнокаменной болезни.
   При лабораторном обследовании выявляют нормальный цветовой показатель, ретикулоцитоз (следствие компенсаторного усиления эритропоэза в костном мозге), наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов), повышение уровня сывороточного железа. В крови может быть повышен уровень непрямого билирубина, ЛДГ. Гемоглобин в моче обнаруживают с помощью бензидиновой пробы или при окраске осадка мочи на гемосидерин. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживают увеличение числа эритрокариоцитов. При аутоиммунной гемолитической анемии положительна проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест, выявляющий IgG и С3 на мембране эритроцитов).
   Лечение – дифференцированное в зависимости от механизма гемолиза, проводится в специализированных учреждениях. В случае развития гемолитического криза противошоковая терапия на догоспитальном этапе включает переливание плазмозамещающих растворов – 400–800 мл реополиглюкина или реоглюмана, 400 мл изотонического раствора или раствора Рингера, 150–200 мл 10% раствора альбумина до стабилизации АД на уровне 80–90 мм рт. ст. Если АД не стабилизировалось, вводят допамин со скоростью 2–15 мкг/(кг.мин) или добутамин со скоростью 5–20 мкг/(кг.мин).



В начало
/media/refer/05_05/53.shtml :: Sunday, 29-Jan-2006 14:40:52 MSK
© Издательство Media Medica, 2000. Почта :: редакция, webmaster